自身免疫性肝硬化是由于自身免疫系统疾病所导致的肝脏的损伤，主要是以肝组织发生纤维化和结节，呈进行进展的一种慢性肝病。主要的临床表现有腹胀、身体消瘦、皮肤黏膜出血，还有黄疸、食欲不振、厌食、厌油等。对肝功能造成严重的损害，还可以引起肝功能衰竭，主要的并发症是以肝性脑病、肝衰竭，以及原发性肝癌和门静脉高压为主。根据临床表现、体征，以及实验室检查和肝功能检查、腹部彩超、腹部CT，是可以做出确诊。自身免疫系统的疾病有很多种，比如系统性红斑狼疮、风湿性疾病，都可以合并自身免疫性肝硬化，甚至发生肝癌，一旦发生肝硬化和肝癌后，肝脏的功能是不可逆的损伤，愈后比较差。
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