颅咽管瘤的症状与治疗

显微镜下所见，多数颅咽管瘤外层为高柱状上皮细胞，向内移行为大小各异的多边形上皮细胞，中央为上皮细胞组成的网状结构（图237-1）。这些上皮以中胚层结缔组织基质为支架。有学者提出上皮细胞退行性变引起细胞透明样变和角蛋白样物质的沉积[4，17，18]。肿瘤中心的基质也可发生变性而形成囊性部分[4]。胶原性基底膜形成了肿瘤与周围脑膜和脑组织之间的边界[18]。囊壁可以是薄而透明，也可以较厚，有时可由于钙盐沉积而变得僵硬。接近半数成人和几乎全部儿童的颅咽管瘤在显微下可发现钙化[19，20]。

文献偶尔有报道一些颅咽管瘤生长快且容易复发，但是通常并不认为这些肿瘤已经恶性变。Matson和Crigler[21]特别指出颅咽管瘤不会侵入脑组织。有报道用电子显微镜对一些具有侵袭性的颅咽管瘤的研究发现肿瘤具有某些间变性的特征[22]，但组织培养研究发现这些肿瘤的细胞有丝分裂现象极少见，而有明显的囊肿形成倾向[23]。最近报道的一例肿瘤由典型的颅咽管瘤向鳞状细胞癌转化的病例值得仍有待证实，因为肿瘤曾接受三个疗程的放射治疗[24]。

颅咽管瘤常引起周围脑组织强烈的胶质反应[25]。突入下丘脑下方小的乳头状颅咽管瘤周围的胶质反应更加明显（图237-2）。有些学者认为由于致密胶质反应带的存在，手术时牵拉肿瘤会损伤下丘脑，因而妨碍肿瘤的全切除[26]。但是，Sweet[27]认为这种“胶质性包膜”提供了一个界面，手术时能够把颅咽管瘤与周围脑组织安全的分离开来。次外，有数例尸体解剖发现肿瘤于灰结节水平仅有轻微的粘连[19，28]。

颅咽管瘤常与脑底部主要动脉紧密粘连[29]。文献报道23例颅咽管瘤儿童中，有6例由于与颈内动脉粘连而无法全切除[28，31]。有学者总结不能全切除的儿童颅咽管瘤患者，发现残留肿瘤与Willis环主要动脉粘连的，远多于与下丘脑和视交叉粘连的（图237-3）[31，32]。可能由于肿瘤与血管壁之间间质反应形成的粘连，与胶质反应相比，更加僵硬和紧密[33]。

鞍上颅咽管瘤的血供主要来自前循环的小供血动脉[19]。也有认为有直接来自颈内动脉、后交通动脉的分支供血。但颅咽管瘤不接受大脑后动脉和基底动脉分叉部的供血，除非肿瘤接近这些血管供血的第三脑室底部 [19]。鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿支动脉。

发病率

颅咽管瘤占脑瘤总数的2.5-4％[34-35]，任何年龄均可发病，好发于5-15岁的儿童，但儿童颅咽管瘤占所有颅咽管瘤的一半以下，在一宗大的病例报道中，手术患者最大年龄为71岁[20]。图237-4是文献报道的一组109例患者年龄分布情况。少数报道发病率男性高于女性，在儿童患者，许多报道显示发病率无性别差异 [20，28，32，36] 。Maston[37]对一大宗儿童颅内肿瘤进行统计，发现颅咽管瘤占9％，其发病在非胶质源性肿瘤中占第一位。尽管颅咽管瘤在儿童脑肿瘤中有较高的比例，但60％患者发病年龄大于16岁。颅咽管瘤在人群中的发病率低，有资料显示为0.13/10万。美国每年大约有338新发病例，其中14岁或以下的儿童患者96例[99]。

症状和体征

尽管病人可能不是因内分泌功能失调而首次就诊，但颅咽管瘤患者主要的症状和体征是内分泌功能失调引起的各种临床表现。约93％的儿童患者有生长发育迟缓的表现，成人则表现为性功能障碍或月经周期紊乱（88％的男性患者出现性欲下降，82％女性患者出现原发性或继发性闭经）[40，41]。

颅咽管瘤是生长缓慢的中轴外肿瘤(extra-axial tumor)，引起症状时肿瘤往往已经长得很大，儿童患者尤其如此。儿童患者视力严重受损时常未能觉察，继续上学或看电视而未引起家长和老师的注意[32]。成人患者对视力损害较为敏感，约90％诉有视力下降。

约有一半的病人表现为头痛，常由于肿瘤引起脑积水所致。在儿童患者，肿瘤常阻塞脑脊液通路，引起颅内压增高的症状和体征。成人巨大肿瘤可引起精神心理症状或记忆力下降，可能会或不会引起脑积水，这类患者可出现情感淡漠、自制力差(incontinence)、抑郁、嗜睡。巨大肿瘤可还向后生长进入后颅窝，文献报道的3例后颅窝肿瘤表现为听力丧失[43]。

影像学诊断

几乎所有的颅咽管瘤起源于垂体柄的残存细胞，可以在鞍膈上或鞍膈下。尽管起源相同，但肿瘤的结构、形态和生长类型有很大的差异。Fahlbusch及其同事[41]强调必须了解以下几方面的肿瘤解剖学特点：1）肿瘤是否位于鞍膈下；2）肿瘤是否位于鞍膈上并单纯抬高下丘脑和第三脑室；或3）肿瘤穿破第三脑室底并进入第三脑室内。

电子计算机X线断层扫描（CT）和核磁共振成像（MRI）在显示肿瘤的形态、肿瘤与脑室系统和颅内主要动脉的关系有很高的价值。MRI增强扫描比较敏感，可显示轻度强化的囊壁和肿瘤的实质性部分。在CT或MRI扫描下，颅咽管瘤囊性部分由于囊液的蛋白成分和悬浮的钙盐差异可呈现为透明或高密度改变。

矢状位MRI能清楚显示肿瘤与视神经和视交叉的关系。MRI T2加权图像有助于分辨鞍上肿瘤与前部分视觉通路之间的关系。在矢状位和冠状位MRI应仔细辨认肿瘤的鞍上部分是否堵塞脑脊液通路。CT轴位扫描时位于三脑室内的肿瘤可能实际上位于鞍上池内，如果在基底池上能辨认和暴露这些肿瘤的底部时，则单纯通过中轴外入路就能切除肿瘤。（图237-6）

CT常能清楚的显示肿瘤内的钙化部分，也能显示肿瘤压迫引起的颅底骨质的解剖学改变。Kucharczyk和Montanera[45]指出单纯MRI扫描也能清楚显示颅咽管瘤的实性和钙化部分。CT或MRI扫描较易显示位于肿瘤表面的主要动脉，患者手术时不需要再行脑血管造影术。

内分泌功能检查

一般于术前需进行垂体功能检查。术中或围手术期疗效欠佳常由于肾上腺和甲状腺功能低下所致[32]。应用大剂量类固醇激素纠正肾上腺功能低下可防止术中因牵拉而引起的脑水肿。甲状腺功能低下较难纠正，需要更长的时间治疗。在注意术前诊断性内分泌功能检查的同时，当术后各种激素补充停止时，必须再进行内分泌功能检查。术后还必须进行内分泌学、神经眼科学、神经心理等方面的随访[31]。

手术治疗

脑积水和肿瘤大囊肿处理

许多颅咽管瘤病人常由于脑积水而出现各种临床症状，这也是儿童病人最常见的临床类型。多数情况下，肿瘤的囊性部分体积很大，治疗时必须首先处理肿瘤或囊肿引起的占位效应[46]。主要表现为脑积水引起的各种症状时，可先行分流术，当肿瘤堵塞双侧Monro孔时，则需要双侧脑室置管，再连接于单管分流系统（图237-7）。肿瘤内有单一巨大囊肿时，手术切除前先行囊性部分引流以缩小肿瘤体积是很有价值的。

持续一段时间进行脑室引流解除脑积水和肿瘤囊性部分引流，使颅内压降低，要优于单次穿刺抽液。脑积水病人持续引流既可降低颅内压，又能控制引流量，同样地，行肿瘤囊内置管持续外引流有利于防止骤然的颅内压下降。

肿瘤切除

颅咽管瘤手术入路有多种，手术入路的选择应根据肿瘤的大小、生长部位、肿瘤钙化程度、容易接近脑脊液通路而定。表237-1列出了可供选择的各种入路，从中可见各种入路选择的原则。一般情况下，经中轴外入路优于经中轴入路，单侧入路优于须抬高双侧额叶的双侧入路，除极少数外，一般不需切开功能性神经组织就能直接达到肿瘤所在部位。

采用右侧额下入路手术时只需轻微牵拉非优势半球，且利于右利手神经外科医生操作，当肿瘤主要向左额扩展或向左侧中颅窝生长时，需采用左侧或双侧额下入路。多数情况下采用冠状皮肤切口，骨瓣应尽可能低至前颅窝底，通常要避开额窦，当鞍后区域需要充分暴露时，开颅范围要大，应包括颞前区，同时应尽量磨除蝶骨嵴外侧部分，这一入路能打开侧裂并暴露大脑脚之间的区域。额下入路还可再分为几种入路（图237-8）：通过视交叉下方或磨除鞍结节可进入视神经之间的间隙；打开终板能暴露进入第三脑室内部分肿瘤；通过颈内动脉内侧或外侧可暴露视神经和视束外侧部分肿瘤。神经外科医生应考虑各种可能的入路并选择一种能最大暴露肿瘤表面的入路。充满三脑室内的肿瘤会把视交叉推向前方，把视束挤向侧方，视觉器官的移位可造成视交叉前置，并引起手术分离空间狭窄[33][46]。手术时沿蝶骨嵴边缘、视神经和肿瘤表面分开蛛网膜池，暴露肿瘤，注意辨认双层（或多层）结构的蛛网膜，认清从肿瘤表面延伸过来的蛛网膜平面（图 237-9）。用双极电凝电灼时，小心注意不要将肿瘤表面蛛网膜与肿瘤包膜粘连在一起，因为保留蛛网膜平面有助于安全地全切除肿瘤，正确的分离平面位于蛛网膜和肿瘤包膜之间，而不是位于蛛网膜池内。

肿瘤暴露后，包括扫描提示为实性的肿瘤，都首先应进行肿瘤穿刺。许多扫描为致密或实性的肿瘤都含有囊性部分，穿刺即使只能抽出数毫升的囊液也能为手术分离提供更大的空间。对于囊肿较大的肿瘤，开始时仅抽出部分囊液即可，因为含有囊液的囊肿能提供一有张力的界面，有利于分离肿瘤包膜和蛛网膜。如果开始时抽出太多囊液使包膜冗长，沿肿瘤表面分离将更加困难。

肿瘤表面大部分分离后，可先于瘤内吸除肿瘤行内减压，肿瘤内减压后电凝切断肿瘤的供血动脉，小心保护正中隆起周围的动脉吻合，这一吻合环还对视交叉和视束的下面供血，供血不足时可引起视力丧失。肿瘤后部或向上扩展进入三脑室部分肿瘤常缺乏明显的动脉供血，与周围粘连不紧密。二次手术时，位于基底动脉和大脑后动脉系统下方的肿瘤常与周围紧密粘连，切除时应特别小心。进入视野的肿瘤部分包膜可以切除，但注意不要失去牵拉的位置，特别是已行置管分流时，三脑室内部分肿瘤牵拉处一旦松开，肿瘤会很快回缩离开视野，难以重新找回肿瘤。对于儿童患者，钙化部分倾向位于肿瘤基底部，通常位于视交叉和视神经下方，钙化灶常需夹碎后通过视器取出，这一操作常较困难，有时需用高速金刚磨钻磨碎后再取出钙化斑块。残留于视器和下丘脑下方的肿瘤需用锐性分离切除。最后，用小的成角牙科镜检查视交叉和正中隆起下面是否有肿瘤残留，现已证明用内窥镜而不是用显微镜检查肿瘤是否残留也有很大的

有文献报道一些小颅咽管瘤可以整个位于鞍内[33，49]，CT扫描时肿瘤表现为鞍内的透明区，女性病人可能会被误诊为垂体泌乳素腺瘤，这些肿瘤容易通过经蝶入路手术切除，肿瘤包膜也容易分辨。有的肿瘤有相当大的部分向鞍上扩展，但只要肿瘤仅是上极把鞍膈抬高，而整个肿瘤仍位于鞍膈下时，也容易通过经蝶入路切除[49]。

穿透鞍膈的较大肿瘤，特别是钙化明显的，即使蝶鞍广泛破坏，采用经蝶入路手术切除则较困难。Laws及其合作者曾报道[50]切除一例很大且有钙化的鞍内肿瘤时损伤了双侧颈内动脉。大的囊性肿瘤，包括鞍上扩展部分很大的肿瘤，仍可通过经蝶入路手术切除（图237-10A和B）。当肿瘤引起蝶鞍广泛破坏时，肿瘤切除后必需用脂肪修补蝶鞍以防止视交叉脱垂综合征(syndrome of chiasmatic prolapse)。（图237-10C）。

Samii和Bini推荐介绍采用双额入路切除颅咽管瘤[48]。采用这一入路手术时要求仔细将双侧嗅束分离回双侧嗅三角。该入路能很好地暴露双侧肿瘤，也可以充分暴露终板，以利于准确定位中线位置。Samii建议我用这个入路，随后将该入路应用于6例连续病例，手术时必须在双侧嗅神经和双侧视神经周围进行，操作起来有点麻烦，有2例由于过度牵拉而引起一侧嗅束断裂。打开终板是充分暴露切除第三脑室内和许多将第三脑室底抬高肿瘤的重要步骤。轻轻按压三脑室底面有利于术者发现表面似乎位于鞍上池的三脑室内底部残留肿瘤。双额入路使术者能准确判断中线位置，而其他侧方入路常影响术者对中线的判断，一侧额下入路影响很小，而翼点入路则使三脑室内的定位和直视变得困难。

有介绍可通过颞叶或颞下入路切除肿瘤。文献报道20例颅咽管瘤患者，手术时先切除颞叶前部以试图根治切除肿瘤[29]。尽管该报道只有1例手术所致死亡，但另外有2例因术后不同程度昏迷引起肺炎而死亡。

第三脑室内肿瘤常采用经中轴入路切除，可用经胼胝体入路或经额-侧脑室入路。Yasargil等[51]指出也可将经中轴入路与额下入路结合起来。对于这一类肿瘤，与单纯通过室间孔入路相比，需要更加充分地暴露第三脑室。现有进入第三脑室的方法有以下几种：（1）分离一侧F窿；（2）分离室间孔旁一处静脉；（3）经脉络丛下进入；（4）分开大脑内静脉[46，52，53]。

有时必须分期手术才能全切除肿瘤。通常是先采用经颅手术切除鞍上部分肿瘤，二期采用经蝶窦入路切除鞍内部分肿瘤。[33，36，47]。有些肿瘤向中后颅窝生长，通过额下入路无法切除，二期必须采用经颞、经颞下或采用后颅窝入路切除肿瘤。

垂体柄保留

应用先进显微镜直视下根治切除颅咽管瘤同时保留垂体柄已成为可能[33，47，48]。当垂体柄损伤时，垂体柄从正中隆起到垂体的残存部分可作为基质，垂体门脉系统在这基质的基础上将进行自我修复。

辨别垂体柄是垂体柄保留的基础，垂体柄可移位到肿瘤表面的各个位置，但在其穿过鞍膈到达垂体处常能找到，辨别垂体柄的另一特点是垂体柄表面长门静脉所形成的纹状外形，即使垂体柄严重移位，这些静脉仍维持其原来的平行排列的形状，在鞍上的各个结构中，这种纹状形态是较独特的。

囊肿穿刺

有一些学者主张对于放射治疗前的囊性颅咽管瘤和同位素植入后复发再次治疗的囊性肿瘤应先穿刺抽出囊液[56-58]。对儿童复发性囊性肿瘤，有人先采用引流方法治疗，待儿童生长完成之后再行放射治疗。文献曾报道一例囊性肿瘤的病人，囊液自动从鼻咽部流出达30年之久，整个过程病人一直处于良好状态[59]。也有学者推荐用引流管置入肿瘤囊内后与Ommaya泵连接，以便能反复抽出囊液[46，60]，但这一治疗方法有可能被过多地应用于患者。置入引流管前囊壁已部分切除者很少能发挥作用，因为囊壁修复过程常把引流管排斥到囊外（图237-12）。即使用穿刺针穿刺后再置入引流管，引流管也会因为纤维鞘膜形成覆盖而很快出现阻塞。

术后监护

颅咽管瘤患者开颅手术后常接受大剂量高效合成皮质类固醇激素治疗以防治脑水肿，这些合成固醇类激素有轻微盐皮质激素氢化可的松乙酸盐的作用，随着这些合成固醇类激素逐渐减量，需应用生理剂量的氢化可的松代替治疗。颅咽管瘤开颅术后患者常常有肾上腺功能低下，病人在感染、应激和发热的情况下必须给予补充皮质类固醇激素。曾有1例颅咽管瘤切除术后患者在行甲吡丙酮试验(metyrapone test)时死亡报道[61]。

颅咽管瘤全切除或次全切除术后几乎都出现尿崩症。治疗上首先要补充体液，当病人出现烦渴或尿频，或病情发展出现高钠血症时，需应用短效血管紧张素。应该了解垂体柄受损后抗利尿激素（ADH）的释放是三时相的[62]。最初由于垂体柄受损，ADH的分泌停止，既之垂体后叶内的轴突末梢变性并释放出高于生理需要量的ADH，这一释放过程常出现于垂体柄受伤后48-96小时。如果给病人应用长效抗利尿制剂，当内源性ADH分泌时，会有引起肾滤过过少的危险。当变性轴突末梢的ADH耗竭后，尿崩症又再次出现。可应用静脉注射乙酸、口服片剂、鼻腔内喷射等治疗。定期仔细观察尿比重、体液的出入量和血电解质情况是成功治疗手术后尿崩症所必需的。

缺乏口渴感的尿崩症患者治疗上更加困难，这种情况常出现于下丘脑前部渗透压感受器受损害和垂体柄断裂的情况下[54]。缺乏口渴感不利于病人血电解质水平的调节，并可出现高钠血症引起的各种并发症。其他颅咽管瘤手术后引起的下丘脑功能不全症状包括热量平衡失调、觉醒状态和情感行为的改变和记忆障碍等。

颅咽管瘤手术后死亡常由于下丘脑损伤所致，临床上表现为高热和嗜睡。有一例患者术后意识状态波动15个月之久，最后死于肺炎[29]。

结 果

多数神经外科医生认为手术全切除颅咽管瘤是最理想的治疗结果，能为病人提供最好的治愈机会[32，47，48，51，63]。神经外科医生的治疗策略取决于是否值得冒着手术可能引起病人死亡和功能损害的危险而试图全切除肿瘤。有文献指出尽量全切除肿瘤可取得很满意的疗效，其中部分报道并发症发生率低，且无手术死亡病例[47，48，51，64，65]。颅咽管瘤根治切除术后的死亡率各家报道不一，综合各家大综病例报道的死亡率为1-10％。多数医生认为在现代神经外科时代，即使巨大肿瘤的手术治疗，手术死亡率超过35％是不能接受的[66]。也有学者认为由于颅咽管瘤位置深，生长类型多样，可当成是恶性肿瘤，不必过分强调手术根治切除[67]。

部分颅咽管瘤无法根治全切除，常由于肿瘤与周围重要的神经和血管结构紧密粘连，妨碍了肿瘤的安全切除，残留肿瘤必需用其他方法治疗；有些是医生自认为已经全切除的，术后立即复查或过一段时间后再行影像学复查，仍可发现有肿瘤残留，这些所谓的“意外残留”肿瘤可立即再次手术治疗或采用放射治疗、也可观察其生长情况后再进一步治疗，有许多病例就是采用最后的办法而成功根治的。

现有资料显示次全或部分切除而未采用其他方法治疗的肿瘤，疗效欠理想，经过一段时间后常常会复发[32，68]，所以存活的患者均有复发的危险[69]。Sung及其合作者[20]指出单纯采用次全切除治疗的颅咽管瘤患者术后10年内不复发的不到10％。某些颅咽管瘤部分切除后可以多年保持静止状态，一些患者部分切除术后可完全无症状的生活着[19，40]，这些少见病例也有可能被过分的强调，事实上，大部分次全切除的肿瘤于手术后3年内复发。根治全切除的肿瘤出现复发的时间晚于单纯部分切除者[32，68]。次全切除的病人很可能要采取进一步的治疗，可采用放射治疗或再次手术。

放射治疗

70多年前，Carpenter等[57]报道一小组颅咽管瘤病人，在放射治疗后病情有明显改善，他们认为虽然肿瘤未被X线破坏，但有分泌能力并形成囊肿的细胞可被杀死[70]。随后，人们对于放射治疗能破坏颅咽管瘤上皮细胞一直存在着疑问[28]。60年代，Kramer等[71，72]报道了次全切除加超高电压放射治疗后取得良好效果。之后许多研究显示，放射治疗能提高患者的生存期和延长肿瘤复发的时间[20，65，70，73]。采用手术加放疗患者生存率高于单纯手术治疗的患者，且能明显增加无复发生存率 [20]。令有报道次全切除加放射治疗可取得满意疗效，Baskin和Wilson[40]报道用该方法治疗74例，91％的患者症状获得缓解，手术死亡率为3％。Shapiro等[60]报道，采用次全切除加放疗的患者复发率低于活检和囊肿引流后再放射治疗的患者。最近, Merchant等[74]又主张保守肿瘤减压后再放射治疗。

但放射治疗的危害也不容忽视，文献报道的并发症有放射性脑坏死、视神经炎、内分泌功能低下和痴呆等[32]。放疗还可能诱发肿瘤的发生，包括脑膜瘤，各种肉瘤、和胶质瘤等（图237-13和237-14）。对于儿童患者，放疗能引起严重的智力损害[75]。因此，在我们研究所对儿童患者更倾向于推迟放疗的时间。现在还不清楚放射治疗对正在发育大脑的损害在什么年龄停止。有报道根治切除肿瘤也有损害智力的并发症[75]。

有关颅咽管瘤手术和放射治疗引起的迟发性神经心理和认知功能损害的报道很少，且存在着不同看法。有报道12例儿童颅咽管瘤患者根治切除术后，除了3例出现轻度定向力损害之外，没有发现认知或短期记忆损害[76]。在另一组前瞻性研究中，13例颅咽管瘤患者术后没有发现神经心理损害，生活质量评价也有明显改善[25]。

最近，有文献分析1984年至1997年治疗的30例患者，获得不同的结论。该组病人中，早期治疗的15例试图手术切除肿瘤，其中有8例术后给予放射治疗，接下来的患者，只给予“有限度”的手术切除，术后全部进行放射治疗。与早期手术组比较，“有限度”手术组的智力评分（IQ）降低更明显，但内分泌和神经病学并发症较少[74]。这些学者在随后的报道中，把1997年以后患者全部进行放射治疗，并把放射治疗引起的中枢神经系统损害进行神经心理量化评分，他们得出的结论是：儿童大脑半球或后颅窝肿瘤放疗后IQ所有项目评分没有下降，而中线肿瘤有明显下降，特别是颅咽管瘤患者，在放射治疗前IQ评分平均值为91，治疗后30个月平均值下降到78[77]。

肿瘤复发或放疗后行第二次手术比首次手术更加困难，即使主张首次手术行根治切除的医生也认为再次手术危险性明显增高。毫无疑问，复发或曾接受放疗的肿瘤，手术时蛛网膜界定位和疤痕分离变得更加困难，但是，我的经验是这些情况并不妨碍肿瘤的成功切除（图237-15）。

想常规全切除颅咽管瘤的医生并不一定都能将肿瘤全切除[30，31，68]。即使经验丰富的医生使用显微手术技术全切除肿瘤，但仍有一定的肿瘤复发率。Amacher[63]综述了几个报道，发现全切除92例中有17例肿瘤复发。常规应用先进的影像扫描即使不能发现全部，也能发现大部分肿瘤的残留碎片，这有助于降低“假性治愈率”。鉴于肿瘤有复发的倾向，许多学者不使用肿瘤“切除”，替之用“根治切除”来描述，但对有较大肿瘤残留的病例是不能使用这一术语的。

立体定向放射外科

有一些小病例研究报道使用Yacute;刀或立体定向直线加速器治疗颅咽管瘤 [78-80]。立体定向放射外科和腔内放射治疗或化学治疗仍然应被视为是科研性质的[81]。10多年前，Lunsford[82]发现，最早采用立体定向放射外科治疗的病人，可出现突发视野损害的并发症，故建议靶点应距离视觉通路3-5mm。

Chung等[79]报道的31例，把放疗范围扩大到9cm3，治疗后3年内，有10％的肿瘤囊性部分增大，13％肿瘤再生长，另有1例病人部分视野丧失。Chiou等[78]治疗10例，使用中位边缘剂量为19.4Gy，视觉器官剂量控制少于8Gy，治疗后有6例视野缺损有改善，2例需要进一步的放射外科治疗，但有1例治疗后出现视力下降至9个月时视力完全丧失。

囊内放射治疗或化学治疗

颅咽管瘤囊性部分置入放射性核素治疗方面已有较多的经验[56，58，83，84]。在所有的资料中，了解肿瘤囊性部分的容积大小，是计算注入囊内放射活性物质剂量的基础，也是决定对肿瘤囊壁起作用的最小剂量的重要因素[85]。Leksell[86]建议100Gy的剂量作用于囊肿表面，可使囊性部分萎陷。但是，当囊壁很薄时，这一剂量将会穿透囊壁进入周围的脑组织[28]。也有一些学者主张囊壁剂量要达到200Gy[56，58]。常用的放射性核素有P32、198Au、91Y。腔内放射性核素治疗仅限于含有大的囊肿的颅咽管瘤，不适合于实性肿瘤和囊壁较厚或钙化的肿瘤。治疗后，通常囊肿于早期没有明显的变化，但在接下来的数周或数月内囊肿会出现萎缩[58]。一般囊内置管后再与一外置的泵连接起来，但采用立体定向下置管或者直接置管，则仍有不同意见。有一些中心首次治疗就采用腔内放射性核素治疗，但有些中心仅用于复发的囊性肿瘤[56，58]。文献报道放疗引起的一种严重并发症，是由于照射到视觉通路周围，会出现严重的视力下降[87]。要评价这种治疗方法的价值是较为困难的，例如最近报道的一组6例腔内90Y治疗患者，平均随访时间为3.5年，绝大部分囊肿于同位素植入后不需再穿刺抽除囊液，但有2例死亡，其中至少有1例因肿瘤增大所致[88]。

博来霉素是一种治疗上皮性肿瘤的化疗药，这种作用被应用于颅咽管瘤的组织培养研究中（Fahlbusch等引用Kubo及其同事的研究[47]）Broggi等[89]报道在立体定下向18例囊性肿瘤的囊内注入博来霉素，有13例囊肿萎缩。现有资料建议首次治疗每次用博来霉素2-5mg，一周三次，持续3-5周[90]。Mottolese等[91]报道单纯采用囊内博来霉素治疗24例，有70％的肿瘤处于稳定状态。

博来霉素有一定的毒性，注入之前应行不透水试验(watertightness test)。尽管小心对待，仍有三分之一的病人可能出现一过性发热、恶心和呕吐。其它曾报道的副作用包括失盲、嗜睡和致命性的间脑损害。