如何正确评估血管瘤？

血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，人群发病率约为4～5％。血管瘤是小儿外科、内科、皮肤科、肿瘤科、整形外科等多学科共同关注的课题，卫生部已将其列入26种重大出生缺陷监控疾病之一。

一、血管瘤的分类

传统分类方法依据形态学将血管瘤分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。1996年国际脉管病变研究学会(ISSVA)完善了脉管性疾病的分类，把脉管性疾病分为血管瘤和血管畸形两大类：血管瘤是以细胞增殖为特点，包括婴儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤等；血管畸形是血管形态发生中的异常，包括单纯性脉管畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形等。其中婴儿血管瘤（IH）是脉管性疾病最常见的类型，要和血管畸形鉴别。

IH是脉管性疾病最常见的类型，其具有明确的增生、稳定到消退的自然病程。通常在生后可以出现或不出现，最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。之后会有一个快速增殖期，通常发生在生后5.5～7.5周，在生后3个月内的增殖期，瘤体大小可达到最终面积的80％。早期增殖期后增殖变缓，6～9个月为晚期增殖期，最终在几年后逐渐消退。

IH的诊断主要根据瘤体出现的时间、增殖特点、临床特征可以诊断，部分需要进行影像学检查（主要是超声检查，必要时行增强MRI或CT）来辅助诊断。超声检查是IH的诊断、血流动力学评价、疗效评估重要的非侵入性辅助措施。增强CT/MRI等影像学检查对明确IH范围、评价系统器官受累情况发挥重要作用。同时多发性血管瘤、血管瘤相关综合征的受累器官涉及儿内科、眼科、耳鼻喉科等多个科室，需多学科协同诊治。

二、IH的早期风险评估

尽管IH的发病率较高，但其可以自行消退，大多数不留下明显后遗症，因此大多数IH不需要治疗干预。但仍有部分IH会出现一系列并发症，影响患儿的美观、功能甚至生命。

1、出血、溃疡：容易发生在增殖期、较大的、表面糜烂或外伤后的IH，尤其是易于受创伤的部位和皮肤皱褶部位，如外阴部、耳部、鼻部、唇部、颈部、腋下、肘窝和N窝部位等，部分会继发感染。

2、瘢痕：少数IH即使自行消退，但消退后形成瘢痕，影响美观。

3、视力影响、气道或外耳道阻塞：发生在眼睑的血管瘤，可形成障碍性弱视或散光；声门下血管瘤可形成气道阻塞；有时颈部皮肤血管瘤也可造成类似障碍；新生儿鼻部血管瘤有时也可形成气道阻塞或吮奶障碍；外耳道血管瘤短期内可能影响听力。

4、系统影响：深部巨大血管瘤、非常多发的小血管瘤(少见)或内脏血管瘤，伴有消耗性的血小板减少及凝血障碍。多发性血管瘤发生于多个器官，广泛器官受累有很高的死亡率。

不同IH需要结合病史、临床表现、影像学检查等来判断是否为高风险的血管瘤，从而决定治疗方案。根据I.J. Frieden建议，可以将IH分为3个风险等级。对于高风险的IH，应尽早治疗，最好在生后4 周或更早的时候开始，如果能早期治疗，则可以达到一个最佳的治疗效果。

三、治疗方案的选择及病情的长期监测

IH的治疗方法包括：随诊观察、局部外用药物治疗（噻吗洛尔、卡替洛尔、咪喹莫特等）、局部约束疗法、局部注射治疗（糖皮质激素、无水乙醇、聚桂醇、平阳霉素等）、脉冲染料激光治疗、系统治疗（普萘洛尔、糖皮质激素）、电化学治疗、手术切除等。

IH建议的治疗原则：

1、 IH有自行消退的特征，并且消退后多数不会出现严重后遗症，所以大部分患儿不需要治疗。

2、应根据其风险级别、是否处于增殖期等因素综合评估，选择相对合适的治疗方法。不同风险级别IH的治疗方案：风险等级为高风险的血管瘤，可能引起溃疡、毁形性损害、功能损害或重要组织脏器结构改变等并发症；处于增殖期的血管瘤，也有可能在很短的时间内从低风险级别增至高风险级别。

因此，血管瘤是否治疗一定要平衡治疗的疗效和治疗可能带来的不良反应。对待IH患者要认真鉴别诊断、正确分类，力争采用最经济最合理的治疗手段达到最佳的疗效。

同时值得注意的是，IH生长消退的过程都长达数年，病情处于不断的变化过程中。如中度风险IH治疗过程中，若瘤体继续生长或出现溃疡等并发症，则需遵循高风险IH治疗方案；低度风险IH如果瘤体生长迅速，则遵循中度风险IH治疗方案。因此治疗过程中需要长期监测，持续的评价病情，及时判断方案的疗效及不良反应，达到对IH长期管理的目的。

IH是婴儿的常见肿瘤，如何正确的早期诊断IH并评估风险，选择合适的治疗时机和治疗方法，对患儿的身心健康有重要的意义。