胆汁性肝硬化分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，任何原因引起的胆汁长期的淤积都会造成胆汁性的肝硬化。继发性胆汁性肝硬化一般是指肿瘤、结石，物理性堵塞引起的一些胆汁的淤积，长时间的堵塞引起的肝硬化。原发性胆汁性肝硬化简称PBC，这是一个免疫系统疾病，是由于慢性胆汁的非化脓性炎症引起的胆汁性肝硬化。它一般好发于中老年女性，皮肤瘙痒、黄疸为主要表现，可以出现一些很典型的标志，就是眼睑的黄色瘤，还可以出现脂肪泻，夜盲症，皮肤干燥，还可以并发一些免疫性疾病，例如类风湿性关节炎等等。原发性胆汁性肝硬化的诊断，主要是靠肝功能的检测，会出现转氨酶、黄疸指数的增高，碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶的升高。其特异性指标就是检测抗线粒体抗体M2亚型抗体阳性，必要的时候可以做肝穿刺，基本上就可以诊断原发性胆汁性肝硬化。
