传染性海绵状脑病

目的： 传染性海绵状脑病又称朊蛋白病（prion disease,PrD），是一种少见的、具有遗传性、传染性和散发性特征的、致死性中枢神经系统变性疾病，PrD既表现出神经退行性病变又具有传染性。本文结合我科立体定向脑组织活检病理证实的8例患者资料，就其临床表现、影像和病理学特点、以及活检注意事项和器械的消毒技术进行总结。

方法：回顾性分析我科活检的8例病人的临床和影像、病理学资料。

结果：本组患者年龄23～59岁 ，平均47.6岁，男性6例，女性2例，病程短，平均4.2月。疾病初期多表现为全身疲劳、视觉障碍、抑郁、失眠等一般症状，短期内病人迅速进展为精神或认知障碍。以精神混乱和进行性的记忆力减退为早期症状者占70％，本组有进行性痴呆、共济失调和肌阵挛典型“三联征”者5例。病理学可见神经元及星形胶质细胞胞质空泡化，神经元及其突触的海绵样变性；淀粉样斑块形成；无炎症反应和炎性细胞浸润。海绵状改变主要位于大脑新皮质、海马下脚、尾状核、壳核、丘脑、小脑皮质的分子层，50％病例在此基础上伴有淀粉样斑的沉积。MRI特征改变主要表现在壳核、尾状核头部高信号，脑皮层的彩带样高信号；广泛的大脑皮层彩带样高信号(至少3个脑皮层)，相应的皮层下白质正常，TIWI正常。结论： CJD以皮层和纹状体的海绵状变性最多见，活检靶点的选择应当在病变最明显处，但是皮层的取材困难、容易出血、纹状体又在功能区，所以活检路径和靶点设计至关重要，可以在先进的规划软件辅助下设计一个针道多点取材、软膜下灰白质交接区取材，保证活检的阳性率。朊蛋白十分顽固并具有超强传染性，一定要加强预防，杜绝医源性传播；尽量采用立体定向引导的脑活检，不要开颅活检；手术敷料、活检针具、与定向框架结合的导向夹均采用一次性，术中避免活检针具接触导向夹以外的任何定向装备；所有用过的敷料和一次性器具统一收集；标本要送有检测CJD资质的专业病理科，切片和染色设备也要专病专用，防止交叉传播。