如何鉴别肺血管炎和肺血栓栓塞症
阜外心血管病医院 熊长明
肺血管炎是指系统性坏死性血管炎累及肺血管的一类疾病的总称。其本质上属于风湿免疫性疾病。肺血管炎常引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压，临床上表现为胸闷、气短和咯血等，胸部X线表现为肺纹理局限性稀疏，放射性核素肺通气/灌注显像也呈肺段缺损，极易误诊为肺栓塞。但肺血管炎往往缺乏深静脉血栓形成的易患因素，临床上常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全身性症状，有些患者可伴有肾脏损害、皮肤损害、关节肿痛和周围神经损害等情况，常规化验可表现为血沉显著增快，C反应蛋白和类风湿因子明显升高以及免疫学指标异常。笔者在临床工作中发现肺血管炎是最容易被误诊为肺血栓栓塞症（肺栓塞）的疾病之一，本文结合临床病例报告，分析造成误诊的原因，进一步提高肺栓塞的鉴别诊断水平。北京阜外医院心血管内科熊长明
例1女性，28岁。因间断胸痛，发热8个月于2005年10月11日入院。患者8个月前无明显诱因出现右胸背、肩胛区痛，吸气时加重，无活动后气短。2周后出现畏寒，发热（最高39℃，咳嗽，咳痰，偶见痰中带血丝。当地医院怀疑右上肺结核，给予正规抗结核治疗。2个月后仍然间断发热，体温波动在37.5 ℃ ～38 ℃。此后使用过多种抗生素治疗仍然无效。外院肺活检和支气管镜检查未明确诊断。8月在外院经过肺通气灌注检查和肺血管计算机断层成像（Computer tomography,CT）检查诊断为肺栓塞。给予华法林抗凝治疗，但仍有低热。患者自发病以来一般情况尚可，无体重减轻，饮食和睡眠正常，日常体力活动无明显症状。查体：四肢血压无异常，右肺闻及血管杂音。血沉70mm/h，C反应蛋白 23.3mg/L，肝、肾功能正常，免疫学全套检查（自身抗体、抗着丝点抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体、抗心磷脂抗体等）正常。心脏超声检查无异常。双下肢深静脉未见血栓形成。肺血管CT：肺动脉增宽，左右肺动脉主干，两下肺动脉干，左舌叶、右中叶及两下叶各基底段肺动脉分支管壁增厚，管腔变窄。右中叶未见显影。胸主动脉及头臂动脉分支血管管壁无增厚，管腔无狭窄，显影良好，提示肺血管炎。肺血管造影提示右肺动脉中叶和下叶各分支血管管壁不规则，管腔变细、狭窄，甚至闭塞，提示肺血管炎。患者入院后给予强的松治疗后，体温很快恢复正常，血沉和C反应蛋白逐渐降低。
例2女性，26岁，因活动后乏力、气短1年余，加重伴发热1月入院。患者1年前无明显诱因感右侧胸痛，活动后出现胸闷、乏力，休息后缓解。此后症状逐渐加重，并出现咳嗽、咯血。在院外检查核素肺通气肺灌注检查提示多发肺灌注稀疏或缺损，诊断肺栓塞，给予华发林抗凝治疗，但症状无明显改善。近1个月自觉症状加重，并出现间断发热，体
作者单位：100037，北京市，中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心
作者简介：熊长明 ，医学博士学位，副主任医师 主要从事心血管病特别是肺血管病临床和基础研究。
温在37.5 ～38.5℃，院外给予抗感染治疗无效。入院查体：体温37℃， 血压120/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸频率15次/分， 心率82次/分，两肺野可闻及血管杂音，肺动脉瓣
听诊区第2心音亢进，三尖瓣听诊区可闻及II/6级收缩期杂音，腹软，肝肋下未触及，双下肢无浮肿。血沉65mm/h.C反应蛋白67.3mg/L，肝、肾功能正常，免疫学全套检查（自身抗体、抗着丝点抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体、抗心磷脂抗体等）正常。pH 值为7.44，PO2为77.1 mm Hg，PCO2为35mm Hg。心脏超声：右心房、室增大，左心室舒张末内径46mm，左心室射血分数0.56，右心室内径：27mm。估测肺动脉收缩压74mmHg。双下肢深静脉未见血栓形成。核素肺灌注检查提示双肺多发性灌注稀疏或缺损。肺血管增强CT：肺动脉增宽，左肺上叶尖后段和右肺下叶各基底段未见明确显影。左肺上叶前段、舌段变细，管腔粗细不均，各级肺血管未见充盈缺损。胸主动脉及头臂动脉显影好，左锁骨下动脉及其以远降主动脉管壁可见增厚，管腔无狭窄或扩张性改变，提示大动脉炎累及肺动脉。入院后给予强的松和华发林治疗，患者症状明显缓解，体温正常。
这是2例肺血管炎误诊为肺栓塞的典型病例，也是目前最常见被误诊为肺栓塞的疾病之一，其原因之一是肺血管炎临床上相对少见，临床医师对其认识不足。其次是因为肺栓塞和肺血管炎有许多相似之处：①劳力性气短，咯血；②心电图表现为右心室负荷增加。③超声心动图为右心房、室增大，肺动脉高压。④核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：①肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素。②肺血管炎者多为中轻年，且女性多见。③肺血管炎患者查体肺野可闻及血管性杂音。④肺血管炎病程中有发热，咳嗽，乏力等全身症状。⑤部分肺血管炎是结缔组织病的一个肺部表现，因此患者可能伴有肾脏损害、皮肤损害、关节肿痛和周围神经损害等结缔组织病的其他表现。⑥肺血管炎可有血沉快、C反应蛋白增高、类风湿因子阳性等异常，而肺栓塞不会出现这些炎性指标增高。⑦肺血管炎导致肺动脉高压的X线胸片可见右房、室增大，肺动脉段突出，但肺动脉没有相应增宽，而是出现变细。
为了减少误诊，首先应提高肺血管炎的诊断意识，多数患者通过临床表现和常规检查即可鉴别。必要时做肺血管增强CT和肺血管造影将有助于两者鉴别：①肺栓塞表现为肺血管充盈缺损，缺支。②肺血管炎表现为肺血管多发狭窄，扭曲，管腔变细和扩张并存，管壁增厚，管腔呈鼠尾状改变，部分患者可见肺动脉继发血栓形成导致充盈缺损。
肺血管炎是一个可治疗的疾病，早期活动期进行激素和/或免疫抑制剂治疗，将阻止炎性病变的发展，减轻肺血管的狭窄和闭塞，减少肺动脉高压的形成。当肺血管炎炎性病变稳定后，可行肺血管介入治疗（球囊扩张或支架植入）解除肺血管主干局限性狭窄。因此肺血管炎的早期诊断和治疗将明显影响预后，延误治疗使得肺动脉压力逐渐升高，最后患者丧失活动能力，预后极差。
