恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的治疗

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一种少见的神经内分泌肿瘤,其中10％～17％为恶性肿瘤.其死亡率很高，治疗上存在很大难度。治疗方法包括放射性核素治疗、化学治疗、靶向治疗等.131I-MIBG治疗是应用最广泛的治疗方法，能延缓病情进展，提高生存时间,但仅仅对于肾上腺髓质显像阳性的病灶有效。奥曲肽显像在定位诊断中体现出很大优势，但核素标记的生长抑素类似物治疗因不良反应和经验较少却应用不多。目前相关文献有限，化学治疗也是一种有效的治疗方法，但治疗时间长，不良反应中等。苏尼替尼在靶向治疗中显示出应用前景，但仍然需要更多证据支持。

目前恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的主要治疗方法：

1、手术切除。目前对于恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤发现后，首选仍为手术，通过根治性或减瘤手术，可改善预后、减轻症状。

2、131I-MIBG治疗。131I-MIBG治疗为不能手术或减瘤手术后的首选治疗，总体有效率为84.5％，可是大部分病人病灶稳定不进展，使释放儿茶酚胺功能得到抑制，甚至消失，血压降低，甚至恢复正常，体重、体力等一般症状明显改善，副作用相对较低。

3、化疗。化疗推荐 CVD方案(环磷酰胺、长春新碱、氮烯唑胺)，目前认为唯一有效的化疗方案，有效率约50％，对于131I-MIBG不摄取，可选用化疗，由于肿瘤的异质性，131I-MIBG治疗后，部分病灶进展的需131I-MIBG联合化疗可提高疗效。

4、抗血管生成靶向药物治疗可能有效。建议131I-MIBG治疗和(或)化疗无效后选用。

5、放疗目前认为对于恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤效果较差。

6、控制血压、血糖治疗。目前根据我院经验，多数病人死于心脑血管事件，控制血压、血糖可改善预后，控制血压、血糖除以上方法(1-4)外，还需服用降压、降糖药，降压药物主要应用α-受体阻滞剂、β-受体阻滞剂、钙离子拮抗剂等。