脊髓栓系综合征(Tethered Cord Syndrome，TCS)系指由于各种先天或后天性原因牵拉脊髓或圆锥并使圆锥下降而产生一系列神经功能障碍的症候群。主要症状为大小便功能障碍、下肢运动和感觉障碍等。1981年由Yamada命名。一般认为，脊髓圆锥低于L2椎体或终丝直径大于2mm就可考虑TCS
发生学
胚胎发育早期,脊髓与椎管的长度大致相等。随后脊柱生长速度快于脊髓,造成脊髓的位置逐渐上移。婴儿出生后圆锥位于L3椎体下缘，生后2个月到成人时圆锥尖端随发育上升到L1椎体下缘或L2椎体上缘。脊髓圆锥也逐渐变细,移行为终丝(成人直径小于2mm)，成人终丝远端一般连于S5内壁背侧。
在脊髓上移过程中,各种原因致脊髓末端回缩不良导致脊髓圆锥、马尾、终丝被牵拉及压迫，使圆锥被牵引而导致发育不良，为原发性TCS；脊髓脊膜膨出修补术后、肿瘤等致脊髓与硬膜易粘连,影响上移,可造成继发性TCS。
病理生理学
脊髓受牵拉的部位神经生理功能和组织代谢方面产生改变。主要是脊髓血流量下降，供氧量下降，氧化代谢障碍，神经元细胞和胶质细胞代谢下降。脊髓各段对牵拉的易感性也不同，由于齿状韧带的缓冲作用， 越近尾端， 终丝牵拉对脊髓所产生影响就越大，骶尾段脊髓最易损伤，腰段次之。损伤轻重与牵拉程度及时间相关，牵拉力越小， 时间越短，代谢功能损伤越轻，解除栓系后可复性越好。
主要症状体征
疼痛 为成人TCS最常见的症状。直肠肛门部、臀中部、骶尾部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛，超过单一神经根支配区。疼痛常因久坐、身体过度屈曲等引起
运动障碍 可表现为上运动神经元损害或下运动神经元损害。进行性下肢无力和步行困难。久之出现肌肉萎缩、足踝畸形如高弓足, 锤状趾
感觉障碍 主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。很少有明显的感觉障碍平面
膀胱功能障碍 神经性膀胱导致的尿失禁，可合并肾功能损害
直肠功能障碍 盆底肌和肛门外括约肌失神经，使排便困难、便秘，还可致粪便潴留、失禁
皮肤营养异常
合并畸形 腰骶部皮肤异常，包括皮下肿块、皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。肌肉骨骼畸形，包括脊柱侧弯, 脊柱过度前凸
诊断
X光平片可以显示骨质异常,如脊柱裂等畸形
CT 可以进一步发现脊柱异常改变
MRI是诊断该病的主要手段，L3以下仍有脊髓影像,圆锥受牵拉变细终止于骶尾部。可以显示椎管内异常病变如脂肪瘤、骨嵴、皮毛窦、肿瘤等
分型
单纯终丝牵拉型
脊膜脊髓膨出粘连型
脂肪脊髓脊膜膨出牵拉型
背部皮下窦道牵拉压迫型
脊髓纵裂纤维、软骨或骨嵴、脊膜牵拉型
脊髓末端囊肿型
继发性手术后瘢痕粘连型
手术适应证
手术目的是解除牵拉和压迫,使脊髓得到松解,以利于恢复受牵拉部位的微循环,促使神经功能的恢复或使没有变性的脊髓神经逐渐恢复。TCS患者一旦出现症状,应尽可能早期诊断,早期手术松解栓系,以利最大限度保持神经功能。无症状的原发性TCS可能会随时产生神经功能损害，但脊髓栓系是否必然导致神经功能损害以及神经损害后是否可以人为地打断其进程尚存在不确定性。继发性TCS手术指征：临床表现原有症状的重新加重或新发生神经功能损害表现，尿流动力学检测评价神经损害的程度，神经电生理检测。
手术步骤
麻醉与体位：采用气管内插管全身麻醉，均采取俯卧位，腰骶部处于最高点防止CSF流失
切口：通常采用后正中直切口, 对局部皮肤有小凹、明显膨隆者行纵向或横向梭形切口，切口以充分显露脊柱裂及病变为度
显露：逐层切开皮肤、皮下脂肪、深筋膜，沿途切除变性皮肤、皮下瘢痕、脂肪垫、皮下瘘管等组织
椎板切除：自脊柱裂头尾两端正常节段显露，行骨膜下分离椎旁肌显露头、尾正常棘突及双侧椎板，行正常节段椎板切除术。显露正常硬膜层，逐渐向病变处显露硬膜，切除脊柱裂处所有瘢痕、软骨、增生骨质及黄韧带解除硬膜外压迫及牵拉因素，将膨出结构孤立出来。在骶下段可见外终丝，有的病例切断之后，硬脊膜囊上升。如脊髓脂肪瘤型，见脊髓脊膜自脊柱裂处膨出，突破硬膜以脂肪瘤与皮下脂肪垫相连
硬膜下操作：显微镜下进行，根据以上病因分型
缝合：彻底止血后, 硬膜下腔用生理盐水冲洗清亮。清点棉片、纱布、器械无误，取4-0无损伤线连续缝合硬膜层，重建完整的硬膜囊，重建终池。缝合椎旁肌、筋膜层、皮下组织、皮肤
术后：保持俯卧位1-2周，切口处压沙袋，酌用抗生素
手术并发症
头痛 常见，与术中脑脊液丢失较多，术后低颅压有关。预防的方法包括术中将手术台头侧向下倾斜30°。严密缝合硬膜，完全关闭硬膜囊之前向内注射盐水以补充替代脑脊液
一过性的神经损害 通常发生在术后6周内,主要有尿潴留、下肢肌力下降和尿失禁，多经保守治疗于术后6周内恢复到术前水平。永久性的损害以括约肌症状为主
脑脊液漏和假性脊膜膨出 脑脊液漏与硬脊膜修补质量、椎旁肌缝合技术有关，有时需保留部分皮下脂肪瘤
感染 多发生在术后脑脊液漏，皮肤窦道切除，人工材料修补硬膜囊的患者
再栓系 属于远期并发症，与栓系的病理类型、手术松解的程度、手术方式等密切相关，多发生于开放性脊柱裂及圆锥脂肪瘤患者的术后。发生率为5％～33％。扩大硬膜囊容纳脑脊液,使脊髓和神经根自由浸泡在脑脊液中,有利于防止再栓系
手术疗效
评价指标：
治愈：排便、排尿等功能恢复正常
好转:排便、排尿功能及肢体病变有一项明显改善
无变化:与术前症状一致
恶化:症状较术前加重或维持原症状基础上又有新的症状出现
治愈、好转均视为有效
研究结果认为术后多能维持或改善原有的神经症状。然而不同病理类型其术后效果并不相同。
成人TCS,手术对于疼痛、下肢无力和痉挛疗效明显，对大小便功能障碍效果较差。儿童TCS 病因以脊髓脊膜膨出为多见，手术对于下肢无力、疼痛和感觉障碍效果较好，对于大小便功能障碍同样效果不理想
手术很难根治大小便功能障碍, 只有在出现症状前或早期手术才能保存大小便功能，症状缓解一般需0.5-1 年达稳定水平，有的可长达6-7 年，可能与脊髓末端长期受牵拉、缺血已发生不可逆损害有关
术后圆锥搏动异常者，大小便或双下肢常有症状；圆锥搏动从正常到异常转化者症状往往复发；术前圆锥既无搏动又不随呼吸运动者术后预后差；圆锥搏动正常者，绝大多数症状消失或好转
