单心室患儿出现症状的早晚与症状的轻重、肺循环—体循环的混合程度有关系。
大多数的单心室患儿在很早期的时候就出现明显的先心病表现。
比如紫绀、心动过速、进行性加重的呼吸困难、体重增加缓慢等，如果有肺循环充血，短期内症状往往不明显。
也有很罕见的单心室患儿没有明显临床症状，甚至能够平稳度过青春期。
如果不经过积极手术治疗，患儿往往会死于心力衰竭、心律失常、甚至猝死。
