颅咽管瘤的诊断及治疗

颅咽管瘤颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4％；但在儿童中却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的首位。

【病理】

大体上，肿瘤表面光滑或呈结节状生长，有包膜，边界较为清楚。囊性肿瘤的内容物多为坏死、液化的上皮碎屑，含大量的胆固醇结晶，呈绿色液状，有时稠如机油状。肿瘤组织学可以分为釉质上皮型和鳞状上皮型，儿童病人中几乎均为前者，而成年病人中两种类型各占一半。根据颅咽管瘤与鞍膈、脑室的关系等，将颅咽管瘤归纳为：

Ⅰ级：肿瘤完全位于鞍内或鞍膈下方；

Ⅱ级：肿瘤位于鞍上池，同时鞍内有或没有肿瘤；

Ⅲ级：肿瘤侵入第三脑室的下半部；

Ⅳ级：肿瘤侵入第三脑室的上半部；

Ⅴ级：肿瘤顶部达到透明隔或进入侧脑室。

【临床表现】

颅咽管瘤生长缓慢，因其所在部位和发展方向，会引起一系列的神经系统和内分泌症状体征，其中视功能障碍最为常见。

1、下丘脑-垂体轴损害症状可出现体温偏低、嗜睡、尿崩症，以及肥胖生殖无能综合征。肿瘤压迫垂体前叶组织引起垂体功能低下，使生长激素和促性腺激素分泌不足，而出现生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，至青春期常有性器官发育障碍，无第二性征。可表现为身材矮小，虽已到成年，体形仍如儿童，称之为生长激素缺乏性侏儒症（又称垂体性侏儒症）；还有全身乏力倦怠，少动，食欲减退，性欲减退、皮肤苍白细腻，基础代谢率低下等表现；男性阳痿，女性月经失调或停经。

2、视功能及其他脑神经功能障碍肿瘤向鞍上生长常直接压迫视神经、视交叉和视束。

3、颅压增高症状，头痛、恶心呕吐、视盘水肿以及展神经麻痹等，晚期病人可出现嗜睡甚至昏迷。

【辅助检查】

1、影像学检查

（1）头颅X线平片。

（2）颅脑CT扫描：囊性颅咽管瘤在CT上可显示为鞍上区低密度影，边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状。实质性肿瘤的CT扫描表现为均匀的密度增高影，并可见散在的点片状钙化影；囊性肿瘤囊壁的蛋壳样钙化影是诊断囊性颅咽管瘤的主要依据之一。

（3）颅脑MRIMRI对肿瘤形态、生长方向及其与周围毗邻关系的显示较为清晰，但是不利于显示钙化和骨质破坏。

2、内分泌学检查术前测定垂体及其相关靶腺功能，大多数病例存在不同程度和靶腺轴类型的垂体功能低下。

3、视功能检查包括视力视野检查及眼底检查。

【诊断和鉴别诊断】

小儿颅咽管瘤诊断相对较为容易，发现其鞍区占位并伴有尿崩、发育迟缓，全身乏力、视力视野改变以及颅内压增高等症状体征时，即可确诊。成年病人的诊断有时较为困难，因为成人的颅咽管瘤多为实质性，需手术取出病理组织检查后确诊。

【治疗】

1、手术治疗对于肿瘤侵袭范围较小或者侵袭范围仅局限于第三脑室底的漏斗部和灰结节处的病例，应首选显微外科手术全切颅咽管瘤，治愈率较高。而当肿瘤较为巨大且与颈内动脉、视神经、垂体柄、下丘脑等周围组织结构紧密粘连时，即使勉强切除，效果也不一定满意，甚至有可能出现严重的视路-间脑-额叶水平的不可逆性损害并发症，危及生命。对于下丘脑症状严重，已有意识障碍，卧床不起，术前估计不能耐受开颅手术的病例，可选择较为保守的治疗方法。对处于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级的颅咽管瘤，可考虑选择经额下入路、翼点入路、终板入路、经胼胝体或经皮质侧脑室入路以及联合入路等。手术中尽量避免损伤下丘脑是手术成功的关键。

2、放射治疗根据病情使用分次普通放射治疗或立体定向放射外科治疗。放射治疗可以增加存活时间，延缓肿瘤复发的时间。