极重度脊柱畸形多见于先天性和后天性原因。先天性是先天性发育异常引起的极重度脊柱畸形或胎儿发育异常，生出来就是重度的脊柱畸形。上述患儿的寿命一般比较短，都伴有先天性心脏、肝肾功能障碍，所以治疗方案还是比较少的，临床也并不多这样的病例。如后天发育性极重度脊柱畸形，在青少年可以通过支具矫形。如严重时可以通过手术切开逐步矫形，通过手术恢复脊柱的生理曲度。如病理性极重度脊柱畸形，如强直性脊柱炎、病理性骨折等引起，上述长期手术治疗来矫形，多需要分步多次手术来达到矫形的目的。
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