血栓性血小板减少性紫癜主要病因是患者体内缺乏金属蛋白酶,缺乏酶导致血浆中的血管性血友病因子形成多聚体,不能被降解形成异常聚集,造成微血管栓塞。临床上主要表现为微血管病性的溶血性贫血和血栓,在小血管中广泛存在玻璃样血栓,导致血管的阻塞。临床上并不常见,但是一旦发病,起病比较急,进展快,死亡率也比较高,少数病人可以慢性反复发作,以30-40岁的育龄期女性多见。
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