肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常,导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。
呈肾上腺素能依赖性的鉴别诊断:
尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难,主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因,常反复发作并可自行终止等特点。
此外,须与一般室速或心室颤动相鉴别。一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波,ST段与T波可以辨认,发生往往不会自行停止,一般室速也可由RonT室早诱发,但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波,发作持续即死亡。
本病应与发作性晕厥和猝死的疾病鉴别,例如应与间歇依赖性TDP、预激综合征伴极速性心房颤动、特发性心室颤动、Brugada综合征、病态窦房结综合征及癫痫等相鉴别。应除外继发性Q-T间期延长。
间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速(PTDPVT):常发生于较年长的患者,因服用某些药物、电解质紊乱(低钾,低镁、低钙)和因各种原因引起明显心动过缓,某些器质性心脏病等导致Q-T间期延长,引起尖端扭转性室性心动过速(TDP)。
预激综合征伴极速性心房颤动:显性预激综合征比隐性预激综合征并发心房颤动的发生率高。
特发性心室颤动:(IVF)又称原发性心电疾病、心律失常性猝死综合征等,是指不明原因的心室颤动,也即对心室颤动、猝死及其幸存者经过详尽的有创和无创的各种检查(包括尸检),仍不能确定该恶性心律失常的器质性或功能性的临床病因。如果这类患者在随访期中发现了与之相关的冠心病、心肌病等病因后,则应当改变原来的诊断。有资料表明特发性心室颤动多发生在中青年,70%发生在40岁的各方面都十分健康的男性患者。近几年东南亚地区(如菲律宾、泰国、新加坡等国)关于此病的报告逐年增多。
Brugada综合征:是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。临床上, 这个综合征以V1~3导联ST段抬高、V1~3导联ST段多变、心脏结构无明显异常、多形室性心动过速(室速)或心室颤动(室颤)和晕厥的反复发作、以及心脏性猝死为特征。
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