双眼Bell现象不对称是单眼双上转肌麻痹的症状之一。单眼双上转肌麻痹表现为双眼Bell现象不对称,患眼往往较差或消失。有先天性和后天性之分,真正病因尚不十分清楚。病理变化主要位于脊髓前角,其运动细胞明显减少,呈退行性变,残留的神经细胞呈固缩、核溶解,脊髓前根轴突变细,轴突外周细胞肿胀。脑干运动神经核变性,以面神经、迷走神经、舌下神经多见。
检查项目包括以下几点:
1、眼位:第一眼位时患眼呈下斜位,下斜度数大,常合并外斜视,下斜度一般大于30△,外斜度多在20△以内。
2、眼球运动:患眼在第一眼位和双眼同向运动时,上直肌与下斜肌的上转运动均明显受限。同视机检查主要表现为左上和右上方位健眼高于患眼。牵拉试验患眼的下直肌无机械性限制,主动收缩试验患眼的上直肌和下斜肌收缩部分无力或完全无力。
3、上睑下垂:患眼常伴有真性、假性或混合性上睑下垂。遮盖健眼用患眼注视时,该眼上睑下垂消失,此时健眼睑裂大于患眼,即为假性上睑下垂;若患眼注视时该眼睑下垂好转,仍未达正常睑裂高度且小于健眼者则为混合性上睑下垂;若患眼睑下垂仍无改善则为真性上睑下垂。
根据Hering法则,大脑来的神经冲动根据注视眼的需要而决定。单眼双上转肌麻痹时,大脑传出正常的神经冲动对健眼合适,但这种冲动对患眼的双上转麻痹肌来说,冲动不足,不能引起正常收缩而转动落后,且同时提上睑肌的神经冲动也少,故健眼注视时,患眼随之出现上睑下垂。遮盖健眼,麻痹眼注视时,为维持麻痹眼的注视位置,大脑必须加强双上转肌的神经冲动,同时对提上睑肌的神经冲动也加强,此时上睑下垂消失,故称假性上睑下垂,而健眼接受过强的神经冲动,其睑裂往往大于患眼。
4、视力:由于患眼下斜且合并外斜和上睑下垂,健眼多为注视眼,故常发生弱视,约有50%的病例伴有患眼弱视。
5、Bell现象:双眼Bell现象不对称,患眼往往较差或消失。
6、下睑变化:由于下直肌的牵制,通过筋膜韧带传至下睑,患眼常表现为向下注视时下睑缘皮肤出现皱褶或加深;或下睑退缩。
单眼双上转肌麻痹在临床上较少见,依据其临床特征和必要的检查,如同视机、牵拉试验等诊断并不困难。
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