什么是先天性小耳畸形?

小耳畸形就是我们通常所说的耳廓发育不全。轻者仅耳廓较常人小，重者可全耳廓缺如，多伴有外耳道闭锁，中耳发育不良，但内耳发育多属正常。研究表明小耳畸形与怀孕早期的病毒感染、服药、精神刺激、或是经历过辐射、环境污染等因素有关。以上因素影响了胎儿第1、2腮弓发育，形成先天性小耳畸形。根据调查：在我国该病的发生率高达4000：1左右。应当指出的是，小耳畸形不是遗传引起的。据不完全统计，我国有2.5％的家庭发病率，即100个家庭中有2.5个家庭中出现此类患者。典型小耳畸形病人的残耳表现为花生样赘生物，随年龄不会长大，因此只能通过外科手术还患儿一个正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者听力正常（由于外耳道闭锁对听力的影响较小），部分患者由于中耳发育畸形只有残余听力，而约有2％的患者由于中耳、内耳的发育畸形而完全没有听力。幸运的是大多数小耳病人有一侧正常耳，加上患耳本身也有部分听力40-60分贝（正常0-20分贝），因此在日常学习、生活中基本上无影响。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的病人，一般应先考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，如无听力方面的要求，则直接行耳廓再造术；对听力有要求者，以先行外耳道和中耳手术，后期再形耳郭再造术为宜；也可以外耳道成型、中耳鼓室成型和耳郭再造同时一期完成，当然，手术风险会相应增加一些。一般而言，3岁儿童的耳廓在生理上已经达到成人的85％，在6岁左右已基本发育至成人的大小，因此，为减少儿童心理上的压力和伤害，理论上6岁至10岁是较好耳廓再造的手术年龄，但由于手术对肋软骨、血管、筋膜和皮肤的要求，临床上耳郭再造的最佳手术年龄还是在十几岁---身体发育较完善时。

耳廓再造的方式有很多，大体上可分为分期手术和一期手术。在材料上又分为自体材料（如肋软骨）和人工材料（如Medpor）。

取自体肋软骨进行雕塑，组合成外耳轮廓，形成耳廓支架，对残耳皮肤进行合理转位，保留耳垂，最后将已塑型的耳支架埋植于残余耳后皮下。半年至一年后再行二期手术，立耳、重建耳颅角。优点是再造耳廓形态逼真、轮廓清晰，有血供、有感觉，可承受睡觉时的正常压迫。缺点是需要肋软骨的数量较多，至少两到三根，患者痛苦大，有发生气胸、胸廓畸形等并发症的可能，而且必须分期手术，患者需承受两次手术的痛苦。还要就是移植的肋软骨有吸收变形的可能，从而影响外形。

Medpor是一种医用极高密度多孔聚乙烯（high density porous polyethylene）生物材料，内含许多互相贯通的孔隙。Medpor耳支架稳定性强，含有纵横交错的孔洞，可使新生组织快速长入，并与长入组织共同形成稳定的复合物，具有成形好，外观逼真，耳廓各细微结构显现清晰，不易变形等优点。缺点是存在一定的组织排异率，质地较硬、弹性差、有因受压或创伤而外露的风险，不过可以利用局部皮瓣和带血管的筋膜瓣的覆盖来减少，此种材料价格稍显昂贵。为减少并发症，也可采用MEDPOR耳基，外覆一圈自体肋软骨作为耳轮来再造耳廓， 这样可以达到更好的治疗效果。