髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，由于该肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。
髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。
1、手术切除：手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤，操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧。因其常有供应脑干的分支，术中应严格将其保护，避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉，以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭。在处理肿瘤上极时，关键要打通中脑导水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行，以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室。若肿瘤与脑干粘连严重，应避免勉强分离，以免损伤脑干，造成不良后果。若肿瘤为大部切除，导水管未能打通，应术中留置脑室外引流，待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术，以解除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移，从而降低生存率，但此尚有争论。
2、放射治疗：由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗剂量根据患者年龄而定，剂量要足，4岁以上全脑放射剂量在35～40Gy，后颅剂量50～55Gy。2～4岁适当减量，2岁以内暂不放疗。放疗一般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异，髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此，目前推荐全脑剂量30～35Gy，后颅窝50Gy，脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症(如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等)的发生。
3、化学治疗：髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。随着分子生物学检测逐渐推广，相信基于基因检测的个体化放疗，能够逐渐成为髓母细胞瘤的另一个主要的治疗方式。
