肥厚梗阻性心肌病

定义：本病是一种遗传性疾病，以左、右心室肥厚为特征，心肌检查的病理表现为心肌细胞肥大，排列紊乱，细胞间存在纤维化。心肌肥厚多为不对称性，室间隔肥厚最常见，心室中部及心尖部也可发生肥厚。本病会造成左心室流出道梗阻，并常引起二尖瓣前移，导致二尖瓣反流并加重梗阻。在普通人群中的发病率为0、2％。

症状：本病患者可发生心绞痛、活动后气促、晕厥及眩晕等症状。有房颤的患者还可出现心悸症状，半数可出现全身栓塞。其他心律紊乱还包括室性早搏、室性心动过速、室上性心动过速，严重者可发生猝死。晚期患者可出现阵发性呼吸困难，端坐呼吸及肺水肿，在伴有重度三尖瓣反流下，患者可出现腹水及下肢水肿。

治疗：

一、非手术治疗

倍他受体阻断剂 常用药物为倍他乐克，可减轻左心室流出道梗阻，降低心率，改善心室充盈，降低心脏氧耗。

钙通道阻滞剂 常用药物为维拉帕米，可减轻左心室流出道梗阻，改善症状和活动能力，但有致心律失常作用。

双心室起搏 对于降低左心室流出道梗阻疗效不佳，已较少使用。

无水酒精室间隔消融术 可降低左心室流出道梗阻，减少左心流出道梗阻，但消融形成的疤痕组织可引起心律失常，有2％的死亡率。

二、手术治疗

手术可彻底解除左心室流出道梗阻，手术风险低，可显着降低猝死风险，是迄今最确实有效的治疗手段。

1、手术指征

（1）有明显的症状，心功能3级以上，内科治疗无效，左心室流出道压差超过50mmHg以上，有二尖瓣收缩期前移，中度以上二尖瓣反流。

（2）症状不明显，但左心室流出道梗阻严重，合并重度二尖瓣反流，有新发房颤。

（3）左心室流出道梗阻，有晕厥史，不明原因的心脏停搏史。

2、手术方式

手术方式包括室间隔部分肌肉切除，二尖瓣成形，二尖瓣置换，心尖-主动脉带瓣管道，心脏移植等，根据不同的病情采用。