脊髓小脑变性迄今为止尚无特效治疗方法，给予对症治疗可缓解症状，可给予左旋多巴治疗，能缓解强直及其他帕金森症状，氯苯氨丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可改善共济失调，毒扁豆碱或者胞磷胆碱可促进乙酰胆碱合成等。共济失调伴有肌阵挛者，可首选氯硝西泮治疗，可以使用神经营养药，如ATP、辅酶A、肌酐和B族维生素等，手术可行视丘毁损术治疗，还有理疗、康复及功能锻炼对患者有益，因为尚无有效的治疗方法，对症治疗不能改变病程的进展，故预后不良。
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