IgG4相关疾病

IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是近年来新发现的一组疾病，2010年统一命名为IgG4-RD，其临床特点表现为血清IgG4水平升高；影像学上一个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、 肿块、壁增厚；受累组织中淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化硬化改变。

IgG4相关疾病谱包括：IgG4相关涎腺炎（米库利兹病Mikulicz disease，MD）、自身免疫性胰腺炎、炎性假瘤、腹膜后纤维化、自身免疫性肝炎、硬化性胆管炎等。化验检查除血清IgG明显升高外，还可以出现高免疫球蛋白血症、蛋白尿、ANA阳性、RF阳性，需要同其他风湿病相鉴别。治疗上大部分患者对糖皮质激素有效，是该病的基础用药，症状缓解后可加用免疫抑制剂来减少激素用量或维持缓解，具体方案应结合患者临床表现实现个体化治疗。