尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。容易混淆的症状有哪些呢?
本病腹痛时,应与急腹症相鉴别。出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
1、急腹症
急腹症是腹部急性疾患的总称。常见的急腹症包括:急性阑尾炎、溃疡病急性穿孔、急性肠梗阻、急性胆道感染及胆石症、急性胰腺炎、腹部外伤、泌尿系结石及子宫外孕破裂等。此外,某些全身性或其他系统的疾病,如:血卟啉病、低血钾征、败血病、脊柱外伤或脊髓疾病,也可出现类似急腹症的临床表现。最先发生的部位可能是病变的原发部位。
2、硬皮病
硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤,滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化,有些内脏器官,如肺、心脏,肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差,本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病,有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
3、四氯化碳中毒
四氯化碳(carbontetrachloride,CCL4)又名四氯甲烷,为无色透明的脂溶性油状液体,有类似氯仿的微甜气味,不易燃,易挥发。为公认的肝脏毒物,急性四氯化碳中毒多因生产劳动中吸入其高浓度蒸气所致,以中枢性麻醉症状及肝、肾损害为主要特征。
4、再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。