家族性心肌病又称之为遗传性心肌病,与遗传相关的心肌病主要包含扩张性心肌病、肥厚性心肌病、右心室发育不良心肌病、左室致密化不全、先天性传导阻滞、线粒体心疾病、离子通道病、糖原贮积病等,尤其肥厚性心肌病以遗传因素占主导。首先应了解不管哪类家族性心肌病,都有猝死风险,通过明确的家族史及典型的症状,和客观的检查确诊后,所有的治疗都以针对临床表现和预防猝死为主。β受体阻滞剂,如美托洛尔、比索洛尔等是一线用药。对于有心力衰竭的患者,可考虑使用血管紧张素转化酶抑制剂,如卡托普利、雷米普利等,以及利尿剂,如呋塞米、氢氯噻嗪等,减轻患者心脏负荷,降低死亡率改善预后。同时应该避免情绪激动,突然用力,防止病情恶化导致患者猝死可能。
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