肝脏巨大恶性神经鞘瘤怎么办？

1、病例

患者，女，55岁。右上腹闷胀不适1年，疼痛1个月入院。体检：T37.8℃，P94次/分，BP16/11kPa，皮肤巩膜无黄染，右上腹局限性隆起，肝脏肋缘下4cm，触诊表面欠光滑，囊性感，压痛，无移动性浊音。实验室检查：肝功能正常，HBSAg(―)，AFP(―)。B超及CT均示巨大肝囊肿。手术所见，肝脏肿大，被膜尚完整，囊肿位于肝右叶，大小32cmx21cmx20cm，囊内为暗红色液体及坏死组织，清除囊内组织后将囊肿及受压的肝右叶一并切除，肝创面大网膜填塞。

2、病理检查

囊性肿物26cmx18cmx10cm，表面略光滑，灰红色。囊内残留少量褐色液体及坏死物，内壁粗糙不平，灰白质脆，壁厚1cm-3cm，一侧附有6cmx3cmx1cm肝组织，与囊壁粘连。镜下：瘤细胞梭形或上皮样，梭形细胞长梭形为主或略肥胖，排列紧密，栅状及漩涡状，胞浆一侧可见细长的纤维丝，核异型，分裂象5/10HPF;上皮样细胞丛状或束状排列，细胞类圆或多角形，胞浆中等嗜酸，核大较深染，核仁明显，核6/10HPF，散在瘤巨细胞，间质水肿及粘液变性，瘤组织向肝实质内浸润性生长。网状纤维染色：细胞致密区网状纤维细长而直，行走于细胞之间，纤维与细胞系密切但不包绕瘤细胞。免疫组化：Vimentin(+)，S-100(+)，Desmin(―)，AFP(―)。

病理诊断：原发性肝脏巨大恶性神经鞘瘤;伴出血坏死、囊性变。

随访：1年2个月复发，1年11个月死亡。

3、讨论

恶性神经鞘瘤又称恶性神经鞘肿瘤(MPNST)，神经源性肉瘤、未分化神经纤维瘤等。多发于头颈、肢体及腹膜后，原发于肝脏实属罕见。其来源可为雪旺氏细胞，神经内衣或神经束衣细胞。本瘤组织学没有明确的特征，常伴出血坏死、囊性变，间质粘液变性，瘤细胞有编织状、漩涡状或栅状排列，核分裂易见，这些在病理诊断时应引起重视，与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等不易鉴别时可借助特殊染色或免疫组化。本瘤预后与恶性程度有关，常见局部复发和转移，平均存活期只有44个月左右，D′A-gostiono和White报告的2组28例恶性神经鞘瘤18例死于此瘤。尽管有些病例病史较长，但从临床发展来看无疑是高度恶性的。