青少年痉挛性脑瘫下肢畸形矫形外科治疗

痉挛性脑性瘫痪（spastic cerebral palsy，SCP）至青少年阶段常伴有明显四肢畸形，其中以下肢畸形常见，如髋内收畸形、膝关节屈曲、足下垂内翻等。在婴幼儿期，这些畸形多为动力性，肌肉挛缩少见。自然病程至青少年阶段，则可发生固定性肌肉挛缩，导致屈膝、足下垂内翻等相应畸形发生。我国大多数脑性瘫痪患儿未能早期进行科学、系统的干预，致使很多患者肢体畸形和残障发展到严重的程度，故目前我国存在着需要治疗的大量青少年和成年脑瘫痪者[1]。

一般来讲，3岁以前的畸形不建议手术，以免矫枉过正。软组织手术的最佳时机需待患儿发育到步态稳定，一般需达5岁，且随着发育状况的不同手术方式亦有改变[2]。小儿痉挛性脑瘫早期多采取选择性脊神经后根切断术及抗痉挛药物等方法治疗，而发展到青少年阶段出现固定畸形后往往需要矫形外科干预[3-7]，现将青少年痉挛性脑瘫下肢畸形发病特点及矫形外科治疗进展综述如下。

1、痉挛性脑瘫致下肢畸形发病机制及临床特点

痉挛是锥体系上运动神经元（大脑皮层运动区）、脑室周围白质、内囊、中脑或脑桥及皮质脊髓束损伤的结果。脊髓失去上级运动中枢的抑制后牵张反射兴奋性增强，导致自主控制能力丧失，平衡能力异常。脑瘫患者中枢神经系统病变为静止性，然而骨骼肌肉系统的继发性病变会随着生长发育而逐渐加重，直到骨骼发育成熟[8]。有研究指出生长发育中的脑性瘫痪患儿，痉挛性肌肉生长速度仅达骨骼生长速度的55％，并可出现静态肌细胞肌节短缩、肌肉纤维化、肌肉-肌腱单元挛缩等病变。肌静态性挛缩可以改变作用在骨骼的肌力，使骨骼生长受限，出现成角和旋转畸形。无论痉挛性运动失衡还是痉挛性病变，均可导致关节畸形、不均衡性骨骼生长与长骨扭转性力线不正、髋关节脱位、脊柱畸形、间或肌肉痉挛性慢性疼痛等并发症 [9,10]。持续痉挛势必会导致畸形发生时常常需考虑行软组织手术[11]。

痉挛性下肢畸形范围变化很大，从单侧腓肠肌挛缩到多个部位软组织挛缩和骨骼肌畸形都可见到。脑性瘫痪运动残损的“进行性”进展，往往是隐匿性的，通常在生命头10年并无显著性矫形外科难题表现，而在其后却日见明显。因此凡是肢体尤其是下肢有痉挛性畸形，学龄前后未曾实施过手术矫正，发育到少年时即出现骨性畸形改变，发育到成年人必然出现严重的软组织挛缩与骨关节畸形改变。例如在截瘫型和双下肢痉挛型脑瘫患者中，如果早期缺乏正确的干预和矫形治疗，幼年或童年期表现为剪刀步，发展到青少年或成年期，相当一部分患者出现轻度屈髋、严重屈膝、股内收的蹲伏步态，严重影响行走功能[12]。

2、痉挛性脑瘫下肢畸形的矫形外科治疗原则

手术方式的选择遵循个体化原则，需根据患者年龄、疾病进展程度、畸形病理类型（痉挛型、动力型或固定型）来选择。痉挛性脑瘫治疗主要是针对痉挛（锥体系损伤的表现）和痉挛造成的骨骼肌肉畸形。脑瘫的传统治疗最主要的方法：矫形手术和康复训练，一般都不是针对痉挛的治疗。以单纯矫正肢体畸形为目的治疗， 常由于痉挛的存在而导致畸形的复发。因此，如何缓解痉挛成为解决脑瘫治疗问题和康复训练的关键。目前针对痉挛的治疗主要的术式包括:选择性脊神经后根部分切断术 ( SPR ) 、 周围神经选择性部分切断术。解除肢体痉挛进行康复训练半年后，而后根据肢体畸形残存的情况，合理安排实施矫形手术。矫形手术为神经性手术后解痉不满意和关节畸形固定的辅助治疗。痉挛型脑瘫手术治疗的原则是神经性手术如 SPR、周围神经行选择性切断术等解除肌肉痉挛在先 ,矫形手术如肌腱及软组织手术、骨性手术在后。早期行 SPR 能降低以后某些矫形手术如踝或足手术、股骨截骨术和骼腰肌松解术的手术率 ,骨科矫形手术一般在 SPR术后半年至1年进行为宜[13]。

3、矫形手术适应证与禁忌证

矫形手术适应证

①肢体痉挛，肌张力明显增加，反射亢进、运动障碍，姿势异常。

②存在动力性、进展性或固定性关节畸形，矫形手术后为装配支具创造条件。

③严重痉挛性肢体畸形，手术后运动功能可能不会改善，但能为生活护理提供方便。有些脑瘫患儿不能站立行走的主要原因，是下肢存在严重的畸形，如果给予合理的矫正可以获得较好的功能，不可轻易下不能外科治疗的结论。

④年龄 一般7岁以上患者上肢，3岁以上患者下肢，家属或患者有手术治疗的愿望和要求。

⑤手术后患者或家属能够配合功能训练。

⑥无影响实施手术治疗的全身性或局部性疾病。

矫形手术禁忌证

①明显的手术徐动。

②躯体严重的角弓反张畸形。

③扭转性痉挛所致的肢体畸形。

以上类型应该找神经外科医生诊疗。

4、痉挛性脑瘫下肢畸形的矫形外科治疗常用手术方法

矫形外科治疗的最终目标是改善患者生存质量，主要包括改善患者运动功能，预防继发病损，纠正患者病态体态从而提升接受健康护理容易度[14-16]。能够行走的患者，若出现进行性加重的关节挛缩、肌力不平衡引起的畸形，以及肢体旋转畸形，一般需要矫形手术治疗，常用的手术包括肌肉延长和（或）肌腱转移以及截骨术等。肌腱切断术的指征非常有限，原因是存在术后肌力过度减弱的风险。对能行走的患儿要避免使用该方法，相反对丧失行走能力的患儿可以考虑使用该技术，目的是改善患儿姿势，便于护理。肌腱转移的目的是恢复肌力平衡。整体肌腱转移的指征应正确评估，原因是痉挛性肌力不平衡，患儿肌腱转移术后的结果很难预测。过度矫正的可能性更大，导致出现相反的畸形。肌腱部分转移的结果更可靠些。脑瘫肌腱延长术或松解手术后，良好的石膏固定是获得满意疗效的重要一步，应该由实施手术的矫形外科医生负责或协助打完管型石膏。患肢在麻醉、肌肉松弛的状态下石膏较容易打的恰如其分。常用手术方法包括：

(1) 髋内收畸形的矫正：剪刀步或称剪刀腿畸形，是痉挛型双下肢脑性瘫痪最常见的畸形，严重者双腿交叉，被动髋关节外展困难，患者无法完成迈步动作，若发展至少年期，易继发髋关节脱位和股骨上段扭转畸形，同时多伴有髋部疼痛及行坐困难[17]。 剪刀步畸形发生的直接原因是股内收肌痉挛和挛缩，解除股内收肌痉挛和挛缩的手术方法总的分为两类，但无论何种手术方法，均应将已经挛缩的内收肌腱同时进行适度松解。① 减弱股内收肌的肌力或肌张力：如选择性脊神经后根切断术（SPR），闭孔神经浅支或全支切断，股内收肌群起点部分松解，尤其是闭孔神经浅支切断加股内收肌起点松解术的创伤很小，简单有效。但松解的度要掌握恰当，过度解除髋内收肌的肌张力，将降低髋关节的稳定性，甚至发生无法补救的髋外展畸形。② 肌肉移位以增加髋外展、外旋的肌力或肌张力：常用的有半腱肌或股薄肌外置于股骨外髁，但以上两条长肌外置后主要是增加髋外旋的作用。有报告将内收肌和股薄肌在耻骨联合部的起点切下，移位固定于坐骨结节，即可解除髋内收畸形又能增加髋关节后伸的力量[18-20]。

（2）膝关节屈曲挛缩的矫治：痉挛型脑瘫屈膝步态矫形外科治疗，概括起来可分为：① 间接矫正屈膝步态的非膝关节类手术：如髋屈曲纠正、杠杆臂机能不良矫正、痉挛或挛缩性髋屈肌松解与延长类手术。② 直接纠正屈膝步态的膝关节类手术：膝关节肌肉调整术、后关节囊切开/股骨髁上截骨或髌韧带紧缩术。③ 医源性屈膝步态的补救治疗：佩戴控制步行周期地面反作用力外源性屈膝力矩的AFOs矫形器具等三大类[21-26]。

（3）足下垂的矫治：痉挛性脑瘫可引起足部一种或数种如下畸形：马蹄足畸形、足外翻、仰趾足、[外翻、足趾屈曲或爪形趾。脑瘫足部畸形的手术指征是相对的，严重的马蹄畸形或足内翻畸形都应手术矫正，外翻足若影响功能也应手术矫正。但一般来说，患者必须具备站立、行走的条件，智力与精神基本正常，术前应进行步态分析。手术类别主要包括：① 肌腱手术：肌腱延长或切断术、筋膜切断、肌腱移位术，如跟腱、屈[长肌腱延长术矫正拇趾屈曲挛缩畸形。② 骨性手术，如合并足内翻或外翻骨性畸形改变时，在软组织松解的基础上实施跗骨截骨术、关节融合术矫正[27-29]。

5、脑瘫下肢矫形手术策略与手术并发症

（1）手术方案的正确制定

脑瘫四肢矫形手术的基本原则是：改善病理性肌肉痉挛，矫正肢体畸形、均衡肌力、稳定关节、重建下肢静力和动力上的平衡[14,15]。这是正确制定手术方案的基础。正确手术方案的标准是：改善痉挛、矫正畸形的效果确实；无近期或远期并发症；尽可能一期手术基本解决下肢的多关节畸形，如此可有利于功能的恢复及机体康复；需实施两次手术者，前后期手术效果互不影响。

（2）组合性手术的应用

组合性手术首先由秦泗河提出，基本原则是，把一侧或双侧下肢作为一个手术单元设计，从下肢运动的整体功能去制定手术方案，将不同性质的手术类别和手术方法，进行优化组合在一起施行。一期手术达到矫正多个关节畸形恢复下肢持重力线的要求，或一期手术达到改善痉挛、矫正畸形、稳定关节，平衡肌力的4个目的。

组合性手术的矫形策略与手术方法的选择：整体考虑，个体化设计，不同性质的手术可以组合实施。如此，既可矫正畸形，又可解除引起畸形的肌肉痉挛的原因。如肌腱手术、痉挛肌群的神经肌支切断术及骨性畸形矫形术应该同期实施。一期手术恢复单下肢或双下肢的持重力线，为患者站立创造条件，凡下肢有复合性畸形者，多个关节部位的手术必须一起实施。如解除髋内收畸形、屈膝、马蹄内翻或马蹄外翻足畸形，可以一次手术解决。由于在一条或两条腿上，一次要实施2个以上的关节部位，一般4个以上甚至10余个的手术方式，手术中对手术的步骤应做出合理的安排。

（3）术后制动、下肢石膏固定技术与功能训练

① 制动方法应达到如下要求：维持矫形手术所需要的位置；制动材料应轻便、固定可靠，不会产生损害皮肤的压迫；不能长时间限制大关节的运动，尤其是膝关节；下肢手术后制动期间，要有利于患者早期下床足负重锻炼行走。石膏的经济简便和良好的塑形性能，是目前其他材料不能完全代替的。运用好各种石膏固定技术和矫形器，是脑瘫矫形手术获得良好效果的基本保证之一。石膏的主要应用是：肢体畸形发生发展的早期，将肢体控制在功能位可避免畸形的发生，应用石膏塑形的特点，能逐渐矫正下肢的某些畸形，如马蹄内、外翻足，屈膝畸形等。膝反屈畸形者若无条件佩戴支具，可用管型石膏将膝关节固定在轻度屈曲位3~6个月，如此有利于患肢的站立行走，又能矫正或部分矫正膝反屈畸形。截骨矫形手术后虽然做了内固定或穿针外固定，用石膏短期制动于矫形需要的位置，可减轻患者的疼痛和肢体肿胀，有助于早期护理。下肢的各种软组织松解术、肌腱移位术、关节融合术、截骨术，有些患者可单用石膏固定肢体于矫形外科需要位或功能位。儿童下肢痉挛的肢体在麻醉状态下解除痉挛，用长腿管型石膏固定于功能位，然后带石膏下地锻炼行走，6周后去掉石膏，发现能够缓解痉挛，矫正关节畸形。另外制作支具前需用石膏做模型。

② 功能训练：功能训练的主要目标是增强非痉挛肌肉的力量，改善平衡功能，避免或减少关节挛缩，改善运动功能。人的神经-骨骼肌及与其相连的骨与关节，完全遵循着用进废退的原则以适应于需要的变化，脑瘫患者更强调了功能训练的重要性。术后早期正确有效的功能训练，能充分调动患者的主观能动性，挖掘出自身的运动和生命潜力。由于精神状态的改变，可通过神经系统而作用于其他系统，使全身的血液循环增加，功能活跃，消化功能增加，新陈代谢加快，促进组织修复。术后功能训练的基本要求：方法、程序、时间、强度视不同的脑瘫类型、手术类别、固定方法而定。一般的要求是膝、踝关节已制动者（长腿石膏），尤其是做了肌腱移位术的患者，术后第三天即应鼓励患者做抬腿运动，肌肉在石膏内做等长收缩运动，即静态肌力（isometric strength，static strength）训练，和肢体末端的关节活动。由于患肢肌肉收缩，既可促进肢体的静脉及淋巴回流，减少肌肉间的粘连，消除肿胀；又可减慢肌肉萎缩，给截骨处以生理压力有利其愈合。随着新型固定材料和矫形器的开发应用，膝、踝、足关节手术后，已经逐渐采用有限制动的方法，即制动期间关节可以间断做有限的运动，即动态肌力（dynamic strength）训练，且制动的角度也可以调整。一般术后一周即可下床，穿上石膏鞋扶助行器锻炼行走。某些患者拆石膏后，应佩戴一段时间的矫形器。

6、矫形器在脑瘫康复治疗中的应用

① 脑瘫矫形器及辅助器具治疗的目的：预防畸形、矫正畸形 对于脑瘫患儿，矫形器与辅助器具主要是通过力的作用（如常用的三点力原理）矫正肢体的畸形或防止畸形加重。在儿童生长发育阶段，由于各肌群的肌力、肌张力不平衡或姿势异常引起的身体重力的不平衡，进而很容易再引起继发性的骨与关节的畸形。

② 站立前脑瘫患儿的矫形器治疗：站立前脑瘫患儿大量时间处于坐位，因此会导致双侧髋关节、膝关节、踝关节等肌肉、软组织的挛缩，引起屈髋、屈膝、马蹄畸形。由于髋、膝、踝关节周围有相当多的肌肉跨越了两个关节，因此为了预防、矫正下肢畸形，矫形器的处方需要考虑控制相关的两个关节。

③ 步行脑瘫患儿的矫形器治疗：痉挛性双瘫和四肢瘫都表现为广泛的神经肌肉功能的丧失，其不同是双瘫者双下肢的瘫痪程度重于双上肢，而四肢瘫者的瘫痪程度上下肢相近。这类脑瘫患儿的临床治疗效果不如偏瘫型脑瘫患儿的治疗效果好，但是多数在4岁以后可以发育到能够独立或借助于矫形器和助行器步行。

7、小结

总之，对一个患者判定其有无手术适应证，就是分析是否具备改善痉挛、矫正畸形的条件，手术能不能达到改善功能和方便生活得目的。对既往实施下肢矫形手术后畸形复发的患者，应当分析畸形复发的原因在那个环节，是否为适应证选择、手术方法、手术年龄、病情特点、术后康复方法等综合原因。既有屈膝畸形又有马蹄足畸形，注意分析哪组畸形是主要的。如果患者双下肢发生两个相反的畸形：如一侧马蹄内翻足，一侧足外翻，注意观察行走的方式和足着地着力部位、研究促使足畸形发生的原因。

青少年痉挛性脑瘫合并的复杂下肢畸形多需矫形外科干预，但是对于严重畸形，单纯软组织矫形难以得到满意效果，行截骨术又对机体损伤较大。我们近期临床经验与治疗结果证实，软组织矫形结合Ilizarov技术的合理应用，为脑瘫下肢严重、复杂畸形的矫正与功能重建带来了新的希望。畸形轻的患者应用此项技术后，由于肌腱、肌肉、关节囊是通过缓慢牵拉而获得延展性矫形，没有皮肤切口瘢痕，远期复发的几率也降低。有关Ilizarov技术的手术适应证、缓慢持续的牵张应力，能否降低神经肌肉的痉挛及详细的临床应用技术细节、基础研究、临床远期追踪随访等，尚需进行深入的探索和总结。

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