成骨不全的寿命主要决定于分型,一般Ⅰ型和Ⅳ型的寿命比较长久,预后比较好,Ⅱ型和Ⅲ型寿命基本上很短,严重者是在宫内死亡或在分娩后一周内死亡。成骨不全又叫脆骨病,它是先天性的遗传性疾病,发病率为十万分之三,男女比例相等,临床主要是遗传分型:
1、Ⅰ型是常染色体显性遗传,主要组织变化就是Ⅰ型胶原蛋白合成不足。
2、Ⅱ型是常染色体显性遗传,主要的病理变化就是Ⅰ型胶原蛋白的结构异常。
3、Ⅲ型是常染色体隐性遗传,它的病理结构主要是Ⅰ型胶原蛋白的结构异常。
4、Ⅳ型是常染色体隐性遗传,它的主要病理结果就是胶原纤维的前驱物过短,这种情况会造成骨骼当中的胶原蛋白合成障碍,也就是有机质结构不全,能够出现轻度的外伤就造成骨折。所以临床上大多都表现为轻至骨折,移位的少,疼痛轻,愈合快,畸形愈合多见。
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