得了原发性硬化性胆管炎，具体的存活时间取决于疾病的进展程度以及是否积极的治疗。
原发性硬化性胆管炎是以肝内炎症、肝内胆管纤维化为基础，并逐步发展成肝硬化、肝功能衰竭、门脉高压的症状，具体的存活时间取决于疾病的进展状态，原发性硬化性胆管炎目前尚没有特效药物进行治疗，主要是针对其引起的相应症状给予对症的处理。如果晚期出现了肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭，可以考虑进一步的肝移植来改善患者的症状。如果肝移植能够成功可以有效延长生存时间。
另外需要保持乐观愉快的情绪，生活中注意休息、劳逸结合，不要过度劳累。同时合理膳食，可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜、水果，保证营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，建议荤素搭配。
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