前两天有个朋友体检查出了海绵肾,刚开始还挺好奇的,海绵一样的肾脏?为了搞清楚究竟什么是海绵肾,结果自己在网上查了之后,寝食难安......
1、什么是海绵肾?
海绵肾,也叫髓质海绵肾,是肾髓质锥体内的集合管梭形或呈囊状扩张的一种先天性疾病,大体标本外观似海绵,多数小囊与肾小管或肾盂相通。
常于40~50岁发病,70%为双侧肾脏发病,预后良好,很少发生肾功能不全。男性多见,一般无家族史。
2、海绵肾是怎么形成的?
该病与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关,发病原因不明。曾有人提出感染或阻塞是该病病因,现认为感染是继发的。许多学者将该病看成是肾髓质的先天畸形。
3、海绵肾的临床表现
因该病发展甚慢,故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史,个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。
患者常有尿道感染,当出现合并感染时,可发生脓尿。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭。发展至晚期时,出现贫血、钠盐丢失、氮质血症。
4、海绵肾的影像表现
(1)MRI平扫:肾锥体区放射状、条纹状分布大小不等的囊状异常信号,边界清楚。
(2)KUB平片:显示肾实质内呈簇状,放射状或多数性粟粒状排列的钙化和结石。
(3)IVU(尿路造影):显示肾盂肾盏正常或肾盏增宽,杯口扩大突出,于其外侧见到造影剂在扩大的肾小管内呈扇形、花瓣状、葡萄串状和镶嵌状阴影,囊腔间不相连。
5、海绵肾的诊断要点
(1)多数患者无症状,实验室检查正常。
(2)若并发感染、结石可出现血尿、绞痛、尿路刺激症状。
(3)X线表现:肾影正常或稍增大,两侧或单侧肾实质内多发圆形、类圆形或不规则形结石,直径2〜5
mm,呈簇状或扇形分布。
(4)CT表现:一个或多个肾锥体内散在或密集的多发结石,呈花瓣样或扇形分布。
(5)排泄性尿路造影:肾脏大小正常或轻度增大,对比剂在肾乳头或扩张的集合管呈放射条纹状、花束状分布,肾功能一般正常。
6、海绵肾的鉴别诊断
(1)多发性肾结石:可有腰痛、肾绞痛、血尿等症状和排石史。
KUB平片上表现为肾脏内多发密度增高的阴影,但尿路造影显示结石都位于肾盂或肾盏内,无海绵肾的特征性分布,多伴有肾盂或肾盏扩张积水。
(2)肾结核:可有腰痛和血尿症状。
KUB平片和B超可见肾实质内多发不规则钙化灶。但多伴有结核的全身症状和明显的尿路刺激症状。尿路造影示肾盂肾盏破坏,输尿管不规则狭窄或闭锁。尿中找到抗酸杆菌可明确诊断。
7、海绵肾的治疗
本病无特殊治疗方法,主要针对并发症进行治疗。无特殊临床症状及并发症的病例不需特殊治疗,可定期随访。
(1)一般治疗:补充钠盐,严重血尿需输血纠正贫血。
(2)肾结石治疗:尚无法防止囊腔结石形成。应多饮水,保持每天尿量超过2000ml,以减少钙盐沉着。高钙尿症患者应长期服用噻嗪类利尿药;尿钙正常的结石患者,口服磷酸盐类药物。
(3)预防治疗感染:适当选用敏感抗生素。
(4)手术治疗:由于病变常为双侧性,故少用手术治疗。确诊单侧或节段性病变,对侧肾功能正常时,可考虑肾切除或肾部分切除。
8、海绵肾的饮食保健及预防护理
(1)饮食:具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。
多吃蔬菜水果,饮食宜清淡,戒除烟酒,少吃油腻、腥味、辛辣刺激性食物。
(2)预防:本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,严重者可导致尿路败血症。
因此,必须积极对症及支持治疗,控制尿路感染、防治肾结石等并发症发生。
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