常见的软组织恶性肿瘤

横纹肌肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤，是一种生长快速的高度恶性肿瘤。儿童多发，成人少见，发病率占小儿实体恶性肿瘤的5％～8％，占儿童期软组织肉瘤的一半以上。小儿各年龄组均可发病，发病的两个高峰期为２～４岁和15～17岁。文献中报道的好发部位依次为头面部、颈部和泌尿生殖道，四肢、躯干部和后腹膜。

横纹肌肉瘤在肛门周围的表现为广泛的、弥漫性肿块，境界不清楚，皮肤颜色正常或灰暗，疼痛不明显，无明显压痛及波动感，质地坚硬，固定。如并发感染时，可有红肿热痛症状。后期见表面溃破，糜烂，流脓水污物，味恶臭。肿瘤侵犯直肠则排便困难，侵犯阴道、尿道者则有排尿困难或阴道分泌物等。肛周横纹肌肉瘤早期临床症状与肛周脓肿极为相似，但红肿、疼痛均不明显，无或可伴发热，常被误诊。临床上，如在肛周发现无典型肛周脓肿;红、肿、热、痛;症状不明显，肿块范围广、质硬，应高度怀疑本病。取组织病检是唯一明确诊断的手段，如一次未检出，可反复多次深部取组织病检。

本病病因尚不完全清楚，一般认为系胚胎发育异常所致。横纹肌肉瘤由分化程度不同的横纹肌细胞形成，起源于横纹肌母细胞或未分化的间叶组织。肿瘤分布部位较广，多发生在人体横纹肌分布的各个脏器，亦可发生在没有横纹肌分布的部位。组织学分型为多形型、腺泡型、胚胎型及葡萄状型四种。腺泡型横纹肌肉瘤瘤细胞小，腺泡样排列，中央细胞稀少。葡萄状横纹肌肉瘤在完整粘膜移行上皮下可见数层与粘膜平行的短梭形细胞组成的;新生层;。小儿横纹肌肉瘤以胚胎型居多，肿瘤细胞分化程度不一，镜下常见在疏松粘液或水肿背景中散布中等量的较小瘤细胞，核分裂较少见，肿瘤在软组织内形成包块，形状呈椭圆形、不规则形或分叶状。1946年Stout提出了明确的RMS组织学定义。横纹肌肉瘤标本在光镜下表现为由特征性的条状肌肉细胞构成，电镜能区分亚型，在免疫组织化学上表现为中间丝和未分化肌肉细胞蛋白成分（支架蛋白，肌蛋白，肌动蛋白和转录因子myoD）阳性。

横纹肌肉瘤的治疗包括外科手术、放疗和化疗，每种手段对生存率均起到相当重要的作用。在化疗新药问世以前，外科手术曾是RMS的主要处理方法。对范围局限的肿瘤，可争取行腹会阴联合根治性切除，范围大者可放疗待肿瘤缩小后再行手术处理。但临床观察，本病范围较广，很难完整地将肿瘤根治性切除。本组3例，肿块均为全周性，外达两侧坐骨结节，无法做根治性手术。

由于横纹肌肉瘤恶性程度高，尽管采取放射治疗、化学疗法、超声聚焦刀及手术切除等综合治疗，肿瘤仍易复发。本病早期有局部扩散倾向，亦可经淋巴系统或血行扩散到肺部和肝脏，预后差。