肾错构瘤破裂出血的急诊介入栓塞治疗方法

肾错构瘤（RAML）又称肾血管平滑肌脂肪瘤，由成熟的脂肪组织、平滑肌和血管成分组成。瘤组织与肾组织无明确界限，血管大小不一、异常扭曲，管壁不规则增厚，其中病变的中小血管缺乏弹力层和肌壁，容易形成广泛的假性动脉瘤样扩张，导致肿瘤内血管破裂、出血，这种自发破裂出血会成为患者致命的危险，发现后需行肾切除术及肿瘤剜除术。随着经动脉栓塞（TAE）技术的发展，TAE已经广泛应用与RAML破裂出血。

肾错构瘤破裂出血的临床症状有上腹或腰背部疼痛，肉眼血尿，恶心、呕吐等消化道症状，出血严重者常伴面色苍白、神志淡漠、出冷汗等失血性休克表现。肾错构瘤破裂出血的影像学诊断主要为超声和CT。超声见肾脏增大失常态，肿瘤呈不均质团块，内见多个大小不等强回声光团（脂肪组织）。平扫CT发现肾脏形态不规则，肾内密度不均匀，内有多发低密度影（脂肪组织），肾肿块内出血表现为瘤体内片状或地图样高密度区肾包膜下新月状高密度影肾实质受压扁平，增强见肾脏不均匀强化，脂肪组织和血肿无强化。肾周血肿表现为环绕肿瘤周围的弧形片状密度增高影，肾周脂肪区密度增高，间隙增宽，肾脏受推移。

经内科保守治疗生命体征相对稳定后，行急诊介入栓塞治疗。采用Seldinger技术，先将5FPigtail导管在腰1椎体水平腹主动脉造影，以显示双侧肾动脉开口位置、数目和形态，寻找有无副肾动脉、腰动脉或其他体循环参与病灶血供。采用5FYashiro导管或cobra导管行双肾动脉造影，明确肾动脉解剖、形态并确定出血部位及推测出血性质。选择性肾动脉造影可见肾脏轮廓增大，肿瘤供血的血管丰富而凌乱，迂曲的血管上有多个大小不等葡萄状动脉瘤样扩张，个别患者可发现动、静脉瘘。动脉期表现为瘤区血管粗细不均，迂曲呈螺旋状，有时可见多发动脉瘤形成，小动脉瘤互相重叠似葡萄串状；实质期瘤体内可见单个或多个界限清楚的“充盈缺损区”；静脉期可见旋涡状葱皮样外观等。动脉期，见肾动脉主干及其分支无明显增粗，肿瘤区域的节段动脉、叶间动脉及小叶间动脉等小动脉的管腔粗细不均，迂曲成团或呈螺旋状，部分小动脉呈瘤样扩张，聚集在一起呈葡萄状，瘤区内血流缓慢，与正常肾组织血管分界清楚。实质期，瘤体不均匀染色，其内可见单个或多个界限清楚的充盈缺损区，即透光区。静脉期，表现为漩涡状葱皮样外观。

造影明确病变后，可超选择性插管，必要时使用3FSP微导管，使导头到达出血部位的肾动脉分支行栓塞治疗。先经导管注入PVA颗粒、无水酒精栓塞出血动脉远端细小分支，再行金属弹簧圈或微弹簧圈栓塞出血动脉，栓塞后10~15min复查造影，证实出血动脉完全闭塞后，即拔出导管和导管鞘，穿刺点加压包扎。