小管萎缩病变即局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。病理特点多伴有肾小管萎缩病变,肾间质纤维化。
病理特点:
①节段性:一个或几个肾小球硬化,余肾小球正常;
②局灶性:一个肾小球部分硬化;
③多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化;
④可与MCD合并;
⑤可与MsPGN合并。据国内统计以系膜增生性肾炎(系膜增生性肾小球肾炎)为最多,其次为局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎、膜性肾病等。
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