纯红细胞再生障碍性贫血是指骨髓中红细胞显着减少或缺如所导致的一种疾病。1992年首先将此病从再生障碍性贫血中逐渐分出，渐渐受到广泛注意，它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系，它可以分为先天性和获得性。临床表现主要是贫血，如果合并胸腺瘤，其瘤体也较小，不易从物理检查查知。一般不合并先天异常，血象呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少，白细胞和血小板计数是正常的，骨髓中红系细胞明显减少，甚至计数500个有核细胞是看不到。但粒系和巨核系细胞不减少，各种细胞形态无明显异常，偶有嗜酸性粒细胞增多者。
