Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，也称阿奇式畸形，为先天性疾病，多数患者无明显症状且不影响寿命，无需进行特殊治疗，患者可以终身生存。若患者在生长发育过程中，出现头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿等颅内高压的情况，或者出现走路不稳、大鱼际肌、小鱼际肌萎缩。
若出现此类症状应进行手术干预，手术通常从后枕部正中开口进行硬膜囊减压，甚至进行齿突的磨除操作，尽可能对局部畸形进行纠正。若手术顺利可以达到治愈的目的，且不影响患者生存。
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