颅底脊索瘤根据肿瘤起源和发展方向，可以将其分为鞍区型、颅中窝型、颅后窝型、鼻咽型及混合型几类。大多数颅底脊索瘤术前可以确诊，但需要与侵袭性垂体瘤、颅咽管瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤及颅颈段神经鞘瘤相鉴别。采用螺旋CT、三维颅底和血管重建技术，有助于了解骨质破坏程度，颅底大血管与肿瘤的关系，降低手术风险度。临床分型有助于选择手术入路，有时需要采用联合入路。术后放疗可以达到缓解症状、延长存活期的目的。颅底脊索瘤一旦确诊，需要早期进行积极治疗，因为有研究表明，脊索瘤患者平均生存期大约为6.3年。
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