进行性半侧颜面萎缩（progresive hemificial arophy）是一种以单侧皮肤、皮下组织及骨结构进行性萎缩为特征的后天获得性面部畸形。病损主要涉及半侧颜面组织，轻者导致患侧面颊凹陷，双侧面部不对称。严重者上下颌骨发育不全、眼球凹陷、视力减退或致盲，造成面容严重毁损。
依据半侧颜面萎缩的严重程度，将半侧颜面萎缩畸形分为轻、中、重三度。
1、 轻度
患侧面颊部局部软组织萎缩，面部整体轮廓基本对称，鼻翼及唇部无明显受累，无明显口角倾斜。
2、中度
面部软组织大面积萎缩，与健侧形成明显分界，鼻翼萎缩，患侧上唇萎缩，口角向患侧偏斜，面部骨胳受累。
3、重度
面部软组织严重萎缩，深层骨骼严重发育不良，伴有颏部的偏斜以及颌平面倾斜。
治疗原则
半侧颜面萎缩所致颅颌面双侧不对称畸形，是临床上常见且治疗难度较大的一组畸形，畸形轻重程度不等，涉及软组织和骨组织的治疗。 目前对该畸形的病因及发病机制尚不清楚，对进展期患者缺乏有效的治疗手段以阻止或减轻畸形的发展，只能在病情发展停止后采用手术的方法治疗。需根据患者的具体情况，合理设计个性化手术方案，综合运用整形及颅颌面外科的技术分期手术重建。
1、骨骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷者，可采用组织移植的手段予以充填修复。
2、对同时伴有颅面骨骼发育不良的患者，应重视面部的骨骼支架的重建。
3、严重半侧颜面萎缩、软组织萎缩明显者，其局部骨组织及软组织的血供差，应先解决软组织覆盖问题，II期再考虑骨组织的重建,良好的软组织覆盖是骨骼重建成功的前提条件。
手术方法
软组织重建
1.轻中度面部软组织萎缩凹陷-采用自体脂肪颗粒分次注射充填 。
2.局部凹陷自体脂肪颗粒分次注射充填不能成活-采用自体真皮移植充填 .
3. 严重面部软组织萎缩-吻合血管的游离组织移植。可采用股前外侧筋膜脂肪瓣 或肩胛真皮脂肪瓣移植充填凹陷的面部,3-6月后在进行轮廓修整。
面部骨骼的重建
根据骨骼受累的程度，可采用下列方法予以重建
1、轻度颧骨、下颌骨发育不良咬合关系基本正常者
（1）患侧颧骨及下颌骨植骨 ，增加颧骨的前突度以及下颌骨的宽度。
（2）颏部截骨整形术 ，矫正颏部偏斜畸形。
2、上下颌骨发育不良伴咬合面倾斜者
（1）上颌骨Le Fort I型截骨旋转、下颌骨矢状劈开截骨旋转和颏部截骨移位
（2） 严重咬合平面倾斜患者，同期行上颌骨Le Fort I型截骨和下颌骨矢状劈开截骨旋转矫正颌平面偏斜往往比较困难，此类患者最好先行下颌升支及体部牵张延长术，矫正下颌骨畸形，然后II期行上颌骨Le Fort I型截骨旋转下降，矫正患侧的开颌。
总之，严重半侧颜面萎缩的治疗仍是整形外科的难题之一，主要在于 手术难度大，手术次数多且效果不尽理想。鼻翼萎缩，上唇短缩所造成的口角偏斜以及因眶内容物萎缩造成的眼球内陷是治疗中的难中之重。
