溶血症,是指外周血中红细胞遭到破坏、寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力时,引起贫血,就称为溶血性的贫血。骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,只有溶血而骨髓能够代偿时,可无贫血,这时就称为溶血性疾病。在临床上溶血性疾病常见的原因有:红细胞自身异常所致的溶血性贫血,最常见的有遗传性红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等。同时,由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,引起的蚕豆病,还有珠蛋白合成障碍导致的地中海贫血等,也是溶血性疾病。红细胞外部异常,引起的贫血,最常见的是自身免疫性溶血性贫血,同时,系统性红斑狼疮也会引起溶血的发生。
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