骨血管外皮细胞瘤起源于骨血管外皮细胞的肿瘤，这种疾病极为罕见。全世界报道现在不超过40例，可见于任何年龄，多见于青少年，性别无明显差异。在已经报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、锥骨、肱骨、胸骨、颌骨，以骨盆和股骨最多，大部分为单发。临床表达缺乏特异性，主要表现为肿胀、疼痛、压痛。多数病例已没有痛性的肿块是首发症状，症状逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，夜间尤甚。肿胀处皮温增高，静脉曲张。病理性骨折后疼痛加剧，功能丧失，发生于脊椎者和压迫脊髓，甚至截瘫。这种疾病具有侵袭性，是恶性的肿瘤。治疗应该以手术切除为主，同时辅助化疗放疗。
