肝外胆管癌早期可产生明显梗阻症状，造成胆汁淤积，临床称为无痛性进行性黄疸。出现黄疸时，可导致小便黄、眼珠黄、皮肤黄。肝外胆管癌如果合并感染，患者可出现恶心、呕吐、食欲下降等表现。
局限性肝内胆管癌，如局限于左半肝或右半肝，患者临床无明显临床症状。因为肝脏代偿功能较好，如果只是造成一部分胆管梗阻，没有侵及周围脏器、没有出现其他部位转移，可无明显临床表现，此类疾病需要进行强化CT、磁共振检查才能发现。
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