脊髓空洞症是多种病因引起的一种慢性发展的脊髓退行性病变，具体的病因可以分为至少五种：
1、先天性的因素，例如小脑扁桃体下疝畸形、寰枕畸形等；
2、退行性疾病，例如黄韧带增厚、钙化等，压迫脊髓引起的脊髓空洞；
3、外伤性病因，主要是指脊髓损伤造成局部的神经元和胶质细胞变性坏死形成空洞；
4、肿瘤性的病因，主要见于脊髓髓内肿瘤，如室管膜瘤、星形细胞瘤等引起的空洞；
5、慢性炎症，例如慢性脊髓蛛网膜炎等。
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