遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是文献中也有少量的纯合子，和复合杂合子的报告。主要病因是由于凝血酶纤维蛋白原反应的三个环节，第一、纤维蛋白肽A或者是B释放异常；第二、纤维蛋白原单体聚化异常；第三、纤维蛋白原单体交联缺陷。它的发病机制，大多数先天性的患者可以没有临床症状，是无须治疗的，对于有出血倾向患者，可以通过输注血浆冷沉淀物，和冻干人纤维蛋白原制剂等，控制出血，或者是术前准备。大约40%的患者是没有症状的，有45%-50%的患者有出血的情况。
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