复发浆细胞白血病如何治疗？

浆细胞白血病于1904年首次报道，该病占多发性性骨髓瘤(MM)的1％-2％。临床表现外周血中浆细胞20％或绝对值2.0×109/L;骨髓象浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

浆细胞白血病分为两型：

1、原发性浆细胞白血病(PPCL)：发生于无MM病史的患者。起病时外周血浆细胞即20％，或外周血浆细胞绝对值≥2.0×109/L，且有形态学异常。临床表现与急性白血病相似。

2、继发性浆细胞白血病(SPCL)：人多数继发于MM，少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现。

患者，男性，74岁。于2005年5月因乏力，头晕，腰背痛起病，并进行性加重，于2005年10月在北京某院就诊。行骨髓细胞学检查发现浆细胞升高，经血常规，外周血白细胞分类(浆细胞54％)，骨髓形态等检查确诊为浆细胞白血病。o初诊未行免疫球蛋白电泳检查，根据起病时临床症状,考虑可能为继发于多发性骨髓瘤的浆细胞白血病。既往有糖尿病和高血压病史，使用胰岛素控制血糖，口服降压药缬沙坦控制血压，均较满意。初诊经2次MP方案化疗后达完全缓解,贫血纠正,症状缓解。1年半后再次出现上述症状,经查提示复发,再次应用MP方案疗效不佳。

患者于2007年6月29日为进一步治疗入住我院，查体：贫血貌，皮肤粘膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结未见肿大，胸骨无压痛，心肺腹未见异常.入院检查骨髓形态示：骨髓增生明显活跃，浆细胞占36％，其中原始及幼稚浆细胞占26％，血常规：白细胞3.74×10^9/L, 血红蛋白54g/L, 血小板79×10^9/L,外周血白细胞分类未见幼稚浆细胞;肾功:肌苷154umol/L,尿素氮12mmol/L.血免疫球蛋白定量示:IgG19.6g/L, IgA0.089g/L,IgM0.055g/L,κ轻链2730mg/dl,λ轻链30mg/dl,血清蛋白电泳可见单克隆区带,尿免疫球蛋白病,高血压病(3级,极高危)。于2007年7月2日给予VAD方案化疗,化疗后18天复查骨髓:增生活跃,浆细胞占17％。

1、复查骨髓:增生减低,浆细胞占23％.

2、血常规:白细胞2.37×10^9/L,血红蛋白63g/L,血小板108×10^9/L ,

3、外周血白细胞分类未见幼稚浆细胞,

4、肾功:肌苷125umol/L,尿素氮14.43mmol/L.继之给予硼替佐米联合MP、M2等方案化疗4周期后评价病情：血免疫球蛋白定量处于正常范围，尿本周氏蛋白阴性，骨髓中未见浆细胞。患者之后连续给予四次硼替佐米联合MP巩固化疗至今，评价病情始终处于完全缓解状态。

5、贫血症状明显改善,血红蛋白在不输血情况下可维持在80-90 g/L，

6、肾功恢复正常。

7、血小板最低降至20×10^9/L,无需输注血小板,停药后可恢复正常。

8、4周期化疗后出现手指,足趾尖轻度麻木,经甲钴胺治疗1周期后缓解,无其他显著不良反应 。