多发性肌炎／皮肌炎合并肺问质性病变的临床特征

发性肌炎／皮肌炎肺受累患者共26例，其中6例进行尸检，5例行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检，15例行经皮肺活检，进行临床、影像和病理学及预后综合分析。结果26例患者的中位年龄为48岁（19～65岁），男10例，女16例。胸部x线主要表现为磨玻璃样变，双肺斑片状阴影和网格影。病理表现为弥漫性肺泡损伤（DAD）5例；淋巴细胞问质性肺炎2例；非特异性间质性肺炎（NsIP）富细胞型6例，混合型8例；机化性肺炎4例；普通型间质性肺炎（uIP）1例。所有患者均接受了泼尼松+环磷酰胺的治疗。中位随诊时间为15个月（6～108个月），中位生存期为21个月（1～253个月）。26例患者中18例病情改善或稳定，8例死亡，其中5例病理表现为DAD，2例为NsIP混合型，1例为uIP。结论多发性肌炎／皮肌炎肺受累患者的胸部cT及病理表现多样，病理诊断为DAD者预后差。