婴儿肾囊肿可能是后天性的，单纯性肾囊肿可分为孤立性和多发性，常见于50岁以上成人，而罕见于小儿，故考虑可能是后天性的，多见于男性及左肾。囊肿是孤立性的单侧病变，但可合并对侧肾病变，单纯性肾囊肿不常产生症状，只因腹部肿物或静脉肾盂造影时偶然发现。
肾盂造影可显示肾盂、肾盏受压拉长及变形，超声及CT检查可与实体性肿瘤相鉴别，如囊肿直径小于四厘米，B超波检查呈典型的肾囊肿者应定期观察。如囊肿直径大于四厘米，适应于超声引导下穿刺抽洗囊液，测定胆固醇和乳酸脱氢酶，对鉴别良性和隐性囊肿有指导意义。如是单纯性囊肿，抽液后可注入四环素加生理盐水，也有报告用酒精做硬化剂注入囊腔内，近年有经腹腔镜做囊肿切除的报告。
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