多学科合作成功救治静脉内平滑肌瘤病患

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL)是一种少见、特殊类型的子宫肌瘤，肌瘤通常向静脉血管内生长，或由静脉血管壁本身的平滑肌组织增生突向管腔形成肿瘤，其组织病理学为良性病变，但具有侵犯静脉等不良生物学行为，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉延伸至下腔静脉内，常累及右心或肺动脉。累及心脏或肺的称为心脏内平滑肌瘤病( intracardiac leiomyomatosis，ICL)。目前国内外文献报道ICL大约200例左右。

今年8月份，北京大学第一医院妇产科张岩副教授门诊就来了这么一位特殊的患者，膨大的腹部显示有盆腔巨大肿物并且伴有胸闷，初步考虑为巨大的平滑肌瘤病。张岩紧急联系超声心动室，检查见下腔静脉内实性占位，延伸至右心室，并有轻度肺动脉高压表现。于是，妇产科请心脏外科李西慧副主任医师查看病人后，将患者收入了心外科病房。入院后，在医学影像科、介入血管外科、核医学科、检验科等科室的密切配合下，该患者各项化验检查得以迅速完善。

医务处组织协调各科专家参加了全院会诊：普通外科杨尹默教授、妇产科廖秦平教授、张岩副教授、赫英东主治医师、心脏外科肖锋主任医师、李岩主任医师、王进副教授、李西慧副主任医师进行了多次热烈的讨论，从病生理到发病机制，从治疗原则到护理细节，从术前准备到术后注意事项，专家们一一斟酌治疗方案：患者肿瘤范围非常广泛，累及盆腔、腹腔、心脏和肺部，手术风险极高，需要分段、逐次进行；肿物来源于盆腔，可由妇产科及普通外科先进行盆腹腔肿物的切除，再由心脏外科进行心脏及血管内肿物的切除。然而，这也会引发一项问题：心脏手术过程中，需要进行肝素化，盆腹腔手术创面可能出现无法控制的出血，在血源紧张的情况下，这对患者来说可能是致命的。但如果先进行心脏及血管内肿物的切除，则可能由于盆腹腔内肿物的存在，无法将血管内肿物切除干净，增加患者术后复发的风险。经过讨论，按第一种方案执行，先进行盆腔及腹腔肿物的切除，术中严格止血，以保证患者的肿物能够得到彻底的切除。

经过周密充分的术前准备后，手术于8月21日在中心手术室进行。麻醉科刘小颖主任医师麻醉，妇产科廖秦平教授主刀，赫英东主治医师密切配合，在普通外科杨尹默教授的协助下行盆腔巨大肿物切除术。妇产科副主任尹玲主任医师也赶往中心手术室关注手术情况，术中所见让人感到了巨大的压力：盆腔内的肿物十分巨大，并已向周围组织呈浸润性生长，已经无法分辨明显的宫旁结构；膀胱与子宫之间的间隙由于肿物的压迫已经无法分开；双侧卵巢的供应血管由于肿物的占据，直径达正常管腔的3倍……

手术室内，各位教授聚精会神的手术；手术室外，心血管内科二线随时待命，血库配血就绪，家属在默默祈祷……经过数小时的艰苦奋斗，终于完整切除了盆腔内直径达24cm的巨大肿瘤。心脏外科接台继续手术，李西慧副主任医师、王进副教授、董士勇住院医师有条不紊地开胸建立体外循环，肖锋教授在手术台边镇静从容地指挥。在杨尹默教授的帮助下，术者开腹暴露下腔静脉和髂静脉。待体外循环降温至28度，全身血流量降至一半时切开了心脏和下腔静脉，“上下会师”的手术操作完整地切除了心内肿物及下腔静脉肿物，随后又完整切除了双侧髂静脉内的肿瘤。

经过了9个小时漫长又紧张的手术，肿物成功切除！术后患者被送入心脏外科监护室，头24个小时过去了，一切良好！患者从心脏外科监护室转到了普通病房；她终于安全度过了危险期，患者得救了！妇产科、心脏外科、麻醉科、手术室……所有为她默默祝福的医护人员都松了一口气！

术后2周，患者治愈出院，3个月过去了，随访患者表示恢复良好，目前无肿瘤复发和转移的迹象。患者的治疗过程虽然危急，却有条不紊，在兄弟科室的携手努力下，北京大学第一医院又一次挽回了患者的生命，再一次回报了患者的托付和信任！多学科高效配合、齐心协作历来是北京大学第一医院在抢救危重患者过程中形成的良好惯例，是北京大学第一医院“厚德尚道”院训精神的生动体现，彰显了北京大学第一医院学科齐全、综合诊治水平高的强大实力，患者的健康是北京大学第一医院所有医护人员的心愿，我们将继续为促进人民健康水平的提高而努力前进！