原发性血小板增多症的原因尚不清楚，各种化学物质、射线都可导致，跟白血病一样，医生难以确定病因，部分患者可能是吸烟、染发剂所致，部分患者是农药所致，具体原因较难界定。
原发性血小板增多症是一种血液系统的恶性肿瘤，和白血病、淋巴瘤一样，都是血液系统肿瘤。但是这种肿瘤同白血病和淋巴瘤不一样，其发展较缓慢，多数病人能生存10年、20年以上。
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