先天性小耳畸形主要累及的部位有耳廓、外耳道及中耳，内耳受累的情况一般比较少。先天性小耳畸形的治疗主要是耳廓的再造及听力的重建，这就决定了手术一般是先进行耳廓的再造，然后再进行听力的重建，所以小耳畸形的手术时机最好选择在七岁左右。因为这个时候小儿的发育各方面相对处于比较好的时机。另外就是轻度的小耳畸形，也可以选择佩戴耳廓矫正器，这样可以将畸形的耳朵恢复到正常，也可以起到治疗的目的。
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