肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏的酸化功能障碍而产生的临床综合征,主要表现为高氯性正常、阴离子间隙性代谢性酸中毒、电解质紊乱、骨病、尿路症状等,大多数患者没有肾小球的异常。在一些遗传性疾病中,肾小管酸中毒可能是最主要或者仅有的临床表现。肾小管酸中毒按照病因可以分为原发性和继发性,按是否发生全身性代谢酸中毒,可分为完全性和不完全性。按主要肾小管受累的部位可以分为近端肾小管酸中毒和远端肾小管酸中毒。目前多按照病变的部位、病理生理变化和临床表现进行综合分类,Ⅰ型,即远端肾小管酸中毒,由远端肾小管泌氢障碍引起。Ⅱ型,即近端肾小管酸中毒,由近端肾小管碳酸氢根重吸收障碍引起。Ⅲ型,兼有Ⅰ型和Ⅱ型的特点。Ⅳ型为高钾型肾小管酸中毒,由远端肾小管醛固酮排泌氢离子,钾离子作用减弱所致。
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