阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性干细胞良性克隆性的疾病,由于红细胞膜有缺陷,红细胞对激活的补体异常敏感,出现红细胞的溶解和破坏,临床上表现为与睡眠有关,间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,可伴有全血细胞减少或反复的血栓形成。确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿以后,常用的治疗办法有输血治疗,应用生理盐水洗涤的红细胞输注,应用雄激素治疗,常用的药物是司坦唑醇,还可以小剂量的铁剂治疗。
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