间质性肺炎在疾病后期会出现大量肺脏纤维化，但是疾病早期纤维化的程度不明显，而肺脏纤维化也可以因为其他疾病导致肺脏出现局限性的纤维化。临床上间质性肺炎因为纤维化的出现，从而导致弹性纤维大量丢失，肺部组织如毛细血管、肺泡上皮细胞等都出现纤维化，使人体肺脏不能够正常进行血氧交换，从而出现呼吸衰竭、心力衰竭甚至诱发肺动脉高压等一系列相关疾病，最终患者会因为感染及各脏器衰竭等出现临床死亡。间质性肺炎患者可以通过激素、免疫抑制剂改善病情，局限性的肺脏纤维化可以针对原发病进行治疗。
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