小儿韦格纳肉芽肿以它的症状，疾病的不同时期以及系统的不同，而且症状不同。大部分疾病比较缓慢，持续一段时间，部分也可以快速进展发病。初期的症状是以发热最常见，可以合并有疲劳、食欲下降、体重下降、盗汗、虚弱等。如果病变侵及上呼吸道，首发的症状就是流鼻涕，鼻出血，同时可以有鼻窦炎的症状。如果侵及到的中耳炎，可以出现听力的丧失。侵及下呼吸道，往往引起肺部的症状，主要表现为胸闷、气短、咳嗽、咳血、胸膜炎的症状，病变累及肾脏，可以出现蛋白尿、血尿，可以伴有高血压和肾病综合征，最终导致肾功能衰竭。如果病变累及关节可以出现关节痛、肌肉痛，游走性的关节炎，引起眼睛、皮肤等部位可以出现相应的症状，比如皮疹等。
