肾小管性酸中毒是指由肾小管碳酸氢根重吸收障碍，或氢离子分泌障碍，或二者同时存在，所致的一组转运缺陷综合征，表现为血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。与此同时，肾小球滤过率则相对正常。肾脏对尿液的酸化作用由肾小管完成。简单地说，近曲小管主要负责重吸收,滤过的碳酸氢根，而远端肾单位则主要通过生成氨根离子和可滴定酸的形式泌氢，从而达到酸化尿液的效果。参照肾小管酸中毒的临床表现与其生理基础，一般将其分为四大类。远端肾小管酸中毒是由远端肾小管泌氢障碍所致；近端肾小管酸中毒是由于近端小管重吸收碳酸氢根障碍，而远端酸化功能则完好无损；Ⅲ型肾小管酸中毒，则同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点；合并高血钾的肾小管酸中毒，可能继发于醛固酮不足或肾小管对醛固酮不敏感。
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