红细胞寿命缩短的原因

红细胞寿命缩短是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。

α地中海贫血

人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为a+地贫，若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷，称为a0地贫。

重型α地贫是a0地贫的纯合子状态，其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无a链生成，因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(HbBart's)。HbBart's对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和a+地贫的杂合子状态，是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH(β4)。HbH对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型α地贫是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微。静止型a地贫是a+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，a链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。

由于红细胞没有细胞核以及细胞器，无法自行制造自己的结构，也无法使自己的结构维持长久。身体内每天红细胞破坏量约1％，需加以补充。照这样计算，人体每天要制造一百万个细胞。由于胎儿期造血而产生的红细胞中，血红素为胎儿血色素HgbF，适合于子宫内低氧状态下的气体交换，至成人期造血期，血色素便转变为成人型血色素HgbA。白细胞能吞噬进入人体的细菌和病毒以及代谢产生的对人体有害的“异物”，白细胞还有免疫功能。 吞噬后就死亡并被排出，寿命当然短.白细胞的平均寿命很短，约7-14天。

红细胞的寿命在三种血细胞(包括白细胞、血小板)中是最长的。红细胞最长寿命能存活到130天，平均120天，也有仅存活100天的。

红细胞的平均寿命是120天。红细胞通过体内不同的血管时会受到机械压 力，会对红细胞造成很大的损伤。大约过了 120天后，细胞膜就会破损，红细胞就会死亡。

缺氧、红细胞内在缺陷、溶血疾病、及引起红细胞破坏的物理与化学因素等，均可使红细胞的寿命缩短到10—15天或更短。

可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命。